Ramsay-Hunt综合征致良性阵发性位置性眩晕

良性阵发性位置性眩晕(BPPV)是成人最常见的周围性眩晕疾病，按发病原因可分为原发性BPPV和继发性BPPV。原发性BPPV无明确病因，继发性BPPV常继发于头部外伤、前庭神经炎、内耳疾病、骨质疏松等。Ramsay-Hunt综合征不仅可以侵犯前庭神经节、膝状神经节，而且还可以侵犯前庭器官，使椭圆囊斑受累，理论上可引起BPPV。但是临床上，Ramsay-Hunt综合征引起BPPV的情况较少，容易导致漏误诊，现报告1例。

临床资料

女，60岁。因右耳疼痛伴同侧面瘫2d、眩晕1d就诊于我院耳鼻咽喉头颈外科门诊。患者3d前自觉着凉后身体发冷，但自测体温不高，自行口服感冒冲剂，次日出现右侧头皮阵发性针刺痛，夜间出现右耳疼痛并渐加重，耳甲腔水泡，右侧面瘫，并发热，自测体温38.5℃。1d前晨起时出现强烈眩晕，耳痛、面瘫加重，遂来就诊。查体：全身一般情况尚好，体温不高。心肺腹未见明显异常，全身其他部位皮肤黏膜未见皮疹、水泡。专科检查：右侧耳甲腔簇状水泡，伴有破溃渗出液，右侧周围性面瘫(图1a)，听力正常，余未见异常。以Ramsay-Hunt综合征伴眩晕收入我科。查体同门诊所见。查血常规、血生化、X线胸片、心电图均正常。予常规抗病毒、营养神经、改善微循环等治疗。上级医师查房详细询问患者眩晕发作时情况，诉与头位有关，发作时间短暂，发作时意识清楚，不伴耳鸣、耳聋，考虑为病毒感染引起前庭神经炎后继发BPPV。

结  果

为明确BPPV诊断，行位置试验。Dix-Hallpike变位试验示：向右侧转头、后仰时出现强烈眩晕，伴逆时针旋转性眼震，持续约10s，向左侧转头、后仰时未出现眩晕及眼震；滚转试验及垂头悬头位试验均阴性。诊断为Ramsay-Hunt综合征，继发性右后半规管BPPV。予李氏复位法行复位治疗，具体方法：将患者从右侧卧位快速翻转为左侧卧位，4min后坐起，5min后再次重复复位1次。复位治疗后患者即感轻松，次日头晕症状消失。继续抗病毒等治疗，1周后复查右耳甲腔见水泡消退后结痂(图1b)。随访1个月眩晕无复发，但面瘫无明显好转。

讨  论

病毒感染与BPPV：病毒感染可引起继发性BPPV。有学者对483例BPPV患者进行血清病毒学研究，测定了单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、腺病毒、流感病毒和副流感病毒感染情况，发现除了流感和副流感病毒外，其余病毒血清值均高于正常对照组，认为病毒感染可引起前庭神经病变诱发BPPV或引起神经迷路炎诱发继发性BPPV。Arbusow等对收集的21例人颞骨标本进行研究，取膝状神经节、前庭神经节、半规管、囊斑组织进行巢式聚酶链式反应检测Ⅰ型单纯疱疹病毒，发现48%的前庭器官组织可检测到Ⅰ型单纯疱疹病毒，认为单纯疱疹病毒可侵及前庭器官，引起前庭传入神经阻滞，从而导致继发性BPPV。Lee等对69例继发于内耳疾病的BPPV患者分析发现，50.7%的患者继发于突发性耳聋，28.9%的患者继发于梅尼埃病，20.2%的患者继发于前庭神经炎和耳带状疱疹。

 

Ramsay-Hunt综合征定义：Ramsay-Hunt综合征又称带状疱疹膝状神经节综合征，系由水痘－带状疱疹病毒感染引起的多发性脑神经炎，病毒可侵犯第3~10对脑神经，其中以侵犯面神经最常见，临床常见周围性面瘫、耳部疱疹和耳痛三联征。但表现为多脑神经损害的Ramsay-Hunt综合征易被忽略，且临床表现复杂多样，给定位及定性诊断带来困难。

 

临床特点：Ramsay-Hunt综合征多发于中老年人，冬春季发病率较高。常见临床表现为：①外耳部疱疹，有时可侵犯头皮、面部、颈部、口咽黏膜和鼓膜，受累部位通常出现剧烈的疼痛。神经痛是带状疱疹病毒感染的特征之一，60岁以上患者表现最为严重，且有33%的老年患者出现疱疹后神经痛。部分患者受带状疱疹病毒侵犯，仅耳后出现剧烈疼痛而无疱疹。②同侧周围性面瘫，部分患者有味觉减退(鼓索支受累)和腺体分泌障碍。③有些患者同侧三叉神经和听神经受侵犯，甚至可以扩延至舌咽神经与迷走神经的神经节。如累及位听神经，可出现眩晕、耳鸣和听力障碍等症状，特别是眩晕更为常见，这是因为前庭神经较蜗神经更接近膝状神经节。累及舌咽神经与迷走神经，可出现饮水呛咳、构音不清、血压升高、声音嘶哑及恶心呕吐等胃肠道反应。④部分患者出现脑与脑膜症状以及脑脊液改变。Ramsay-Hunt综合征分为4种类型：Ⅰ型，面神经感觉支受累产生耳郭皮肤疱疹和疼痛；Ⅱ型，面神经感觉支及运动支同时受累，产生耳郭皮肤疱疹、耳痛和面瘫；Ⅲ型，面神经感觉支及运动支受累，并听力损失；Ⅳ型，面神经感觉支和运动支受累，并听力损失和眩晕。李晶等对22例Ramsay-Hunt综合征患者进行研究，其中16例伴随眩晕，且大部分为不稳感眩晕，旋转性眩晕较少，部分患者出现恶心、呕吐等消化道反应；20例行眼震点图检测示：12例存在自发性眼震(9例向健侧、3例向患侧)；20例行前庭双温试验示：8例为患侧半规管功能低下，6例向健侧有优势偏向，4例疑为向患侧有优势偏向；20例行视跟踪测试示：Ⅰ型10例，Ⅱ型12例。提示大部分患者患耳存在半规管轻瘫及健耳的优势偏向。因此认为耳带状疱疹病毒感染与患者前庭功能障碍存在一定的关联。本例入院前有轻微上呼吸道感染病史，随后出现耳痛、耳郭疱疹、面瘫，Ramsay-Hunt综合征Ⅱ型诊断成立。位置试验出现右后半规管BPPV典型的眩晕和眼震，因此可明确诊断为Ramsay-Hunt综合征伴继发性右后半规管BPPV。

 

鉴别诊断：Ramsay-Hunt综合征主要应与Bell麻痹相鉴别，后者无疱疹、前庭及耳蜗症状，在排除了引起周围性面瘫的其他疾病(中耳炎、外伤、听神经瘤、腮腺疾病)后，可确立Bell麻痹的诊断。如患者症状不典型，无疱疹或疱疹不在耳周而在鼓膜、扁桃体、软腭等其他部位出现，或首先出现其他脑神经损害症状，易误诊为三叉神经痛、面神经炎、神经性耳鸣等。有研究者发现，有半数的Ramsay-Hunt综合征患者不出现疱疹或延期出现，而仅出现疱疹前神经痛症状，故提出将皮肤神经痛作为此病主要的诊断依据。Ramsay-Hunt综合征合并多脑神经损害，还需与其他多脑神经损害疾病相鉴别，而伴发眩晕时应注意眩晕的诊断和鉴别诊断。Ramsay-Hunt综合征也可并发前庭神经炎，前庭神经炎所致眩晕通常在数小时内达高峰，高峰期可持续几日，几周后症状逐渐减轻，发病前期或发病期间可能会伴有病毒性上呼吸道感染、腹泻等病毒感染性疾病。

 

治疗体会：Ramsay-Hunt综合征的治疗原则同常规水痘－带状疱疹病毒感染，治疗方法包括抗病毒、营养神经、改善微循环等，另外患者因面瘫不能闭眼，容易引起角膜损伤，应注意防护。本例发病3d入院并确诊，及时采取规范的治疗方案，但1个月复查时面瘫症状并未恢复，提示水痘－带状疱疹病毒感染所致脑神经损害不容易恢复。但针对右后半规管BPPV，经李氏手法复位治疗后眩晕症状消失。有报告称手法复位治疗原发性BPPV的效果要优于继发性BPPV，因此应向继发性BPPV患者讲明，有可能需要多次复位治疗才能有效。本例出院后1个月随访眩晕无复发。

 

本例提示，对于伴有眩晕的Ramsay-Hunt综合征患者，应注意继发性BPPV的可能，及时行位置试验鉴别诊断，以免误诊误治。

来源：临床误诊误治，2017年第30卷第10期