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椎管肿瘤
临床表现

髓内肿瘤多发生于20-50岁,以疼痛为最常见的首发症状,逐渐出现肿瘤节段以下的运动障碍和感觉异常,表现为肢体无力、肌肉萎缩和截瘫,肌张力和腱反射异常。

髓外硬膜内肿瘤多发生于20-60岁,病程较长,典型症状为神经根疼痛,以后出现肢体麻木、酸胀感或感觉减退。随着症状的进展可出现瘫痪及膀胱、直肠功能障碍。

髓外硬膜外肿瘤如转移瘤多见于老年人,病程进展较快,疼痛是最常见的首发症状,很快出现严重的脊髓压迫症。淋巴瘤常累及胸腰椎,主要表现为脊髓和神经根受压症状,以局部疼痛最为多见,逐渐出现下肢运动、感觉障碍和括约肌功能紊乱。

影像学表现

X线平片

可无明显异常。有时可见椎弓根、椎体骨质破坏,椎间孔扩大,椎弓根间距离增宽,椎旁软组织肿块等,偶见肿瘤钙化。

椎管造影

椎管肿瘤多表现为完全性或不完全性梗阻,根据梗阻端的造影形态可区分肿瘤发生部位。

①髓内肿瘤:引起局部脊髓梭形肿胀膨大,梗阻面呈大的杯口状;

②髓外硬膜内肿瘤:脊髓受压迫向一侧移位,肿瘤一侧蛛网膜下腔增宽,梗阻面为小杯口状,代表肿瘤,另一侧因脊髓移位而使蛛网膜下腔变窄;

③髓外硬膜外肿瘤:压迫硬膜囊连同脊髓一起向一侧移位,脊髓两侧蛛网膜下腔均受压狭窄,造影显示脊髓移位,两侧蛛网膜下腔狭窄呈刺刀状,如果是腰椎马尾水平的硬膜外肿瘤,则梗阻面多呈梳齿状或束柴状。

CT表现

平扫和增强扫描对于椎管肿瘤的诊断作用不如脑肿瘤,椎管造影后行CT扫描可在横断面上显示肿瘤与硬膜外、蛛网膜下腔和脊髓三者的关系,定位诊断更加准确。CT还能显示脊髓肿瘤本身的密度和形态,区分囊性或实性肿瘤,肿瘤钙化,脂肪瘤有特征性的脂肪密度,显示肿瘤与椎体及椎弓的关系。有无椎体及椎弓根骨质破坏。

MR表现

(1)髓内肿瘤:

①脊髓局限性增粗,病灶在T1加权为略低信号,T2加权为略高信号或明显高信号。信号强度常不均匀。病灶范围大,周围水肿较明显。

②从各个方位观察,病灶周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。

③室管膜瘤可发生在脊髓的任何节段,包括圆锥和终丝,可沿蛛网膜下腔转移。病灶强化明显。星形细胞瘤范围更广泛,以颈、胸段居多,出血和囊变多见。血管网织细胞瘤常囊变明显,增强检查见壁结节强化,在病变部位髓内可见到异常的小血管影。

(2)髓外硬膜内肿瘤:

①病灶较局限,边缘光滑清楚;坏死囊变少,髓内一般无水肿。脊髓受压变形,并向对侧移位。

②肿瘤侧蛛网膜下腔增宽,而肿瘤对侧蛛网膜下腔变窄。

③病灶T1加权和T2加权接近等信号,囊变 T2加权为高信号影。增强后呈均匀一致强化。

④脊膜瘤以胸段多见。肿瘤有广基底与脊膜相连,并出现脊膜增厚和强化。神经鞘瘤常伴有相应椎间孔扩大、根弓根吸收破坏;瘤体常呈哑铃状。

(3)髓外硬膜外肿瘤:

①硬膜外肿块形态常不规则,呈上下径较长的扁平形,瘤体与脊髓之间可见线状低信号硬膜影。硬膜外脂肪影消失。

②肿块向内压迫脊膜囊,造成邻近蛛网膜下腔的变窄,脊髓受压向对侧移位。

③肿块向外生长位于椎旁,伴有椎体和附件的骨质破坏,或可见到以椎旁为中心的病变,通过椎间孔向椎管内延伸。

④肿瘤呈浸润性生长与椎管内外正常组织界限欠清晰。T1加权呈低或略低信号;T2加权为高信号影。增强后,肿瘤常呈中等度强化。

⑤转移性肿瘤常有原发瘤的病史,病情发展快。

鉴别诊断

需与脊髓空洞症鉴别,其髓内空腔信号特点与脑脊液相似,表现为脊髓内长T1长T2信号区,空腔边缘清晰,一般没有增强。脊髓外形膨胀。

椎管内肿瘤的临床分期

依病程发展过程分为三个阶段:刺激期---神经根痛,脊髓部分受压期----脊髓半横断综合征和脊髓完全受压期――脊髓横贯性损害。

1)刺激期:病变早期肿瘤较小时,表现为神经根痛或运动障碍。神经根痛常为髓外占位病变的首发定位症状。首发的痛疼部位固定且沿神经根分布区域扩散,于躯干呈带状分布,于四肢为线条状分布。疼痛性质多为电灼、针刺、刀切或牵拉感。初期发作为阵发性疼痛,每次持续数秒至数分钟,任何增加胸腹腔内压的动作,如咳嗽、喷嚏和用力大便等,均可使椎管内压力增高而诱发疼痛或使其加剧。发作间歇期可无任何不适,但也可有局部麻木、发痒或灼热感等异常感觉。刺激期可持续很长时间,甚至,1~2年才出现其他症状。夜间痛或平卧痛是椎管内肿瘤较为特殊症状,病人常被迫“坐睡”。

2)脊髓部分受压期:随着病程的发展,肿瘤长大而直接压迫脊髓,出现脊髓传导束受压症状,表现为受压平面以下肢体运动和感觉障碍。髓内肿瘤引起的传导束症状是从上向下发展;而髓外肿瘤则相反,是由下向上发展,最后到达肿瘤压迫的节段。一般脊髓部分受压期比刺激期短,往往难与刺激期有明显的时间分界。

3)脊髓完全受压期:此期脊髓功能已因肿瘤的长期压迫而导致完全丧失,肉眼虽无脊髓横断表现,但病灶的压迫已传至受损节段横断面的全部,表现有压迫平面以下的运动、感觉和括约肌功能完全丧失。此期脊髓损害为不可逆性,即解除压迫,脊髓功能也难以恢复。因此,对椎管内肿瘤的早期诊断、早期治疗是至关重要的问题。

椎管肿瘤的临床表现可因神经根受刺激,引起刀割样或针刺样疼痛。可呈持续性或间歇性,当腹压增加时可引起疼痛加剧。还有麻木、蚁走感和束带感等。脊髓受压严重,损伤平面以下感觉可完全丧失。运动障碍表现为动作不精细,上肢不能举,下肢走无力。甚至出现肌肉、萎缩,震颤、截瘫。有的病人出现排尿困难,大便秘结,肿瘤平面以少汗和无汗等症状。脊髓造影可确定肿瘤部位与脊髓、硬脊膜的关系。由于 椎管肿瘤绝大部分是良性肿瘤,所以早期手术切除后,疗效显著。

管内肿瘤切除术手术切除流程

管内肿瘤切除术手术的切口及椎板减压

侧卧位或俯卧位。以肿瘤的中央为中心设计切口,其手术操作步骤与椎管-脊髓探查术相仿。按脊髓造影或临床定位切除椎板后即见肿瘤,上下扩大手术野至肿瘤上下端增色已显露为止。

管内肿瘤切除术手术切除肿瘤

肿瘤显露后如系良性肿瘤,从肿瘤上极或下极开始剥离。如系硬脊膜瘤,肿瘤附着的硬膜应一并切除,缺损处用筋膜修复。如系神经纤维瘤,附着的神经根如确定不能保留者始予切断。如突向椎间孔,应探查是否突向椎间孔外成为哑铃形肿瘤。恶性肿瘤与硬脊膜粘连大多广泛而紧密,切除时渗血多,完全切除多有困难,可大部切除以达减压目的。如有必要可取一块作冰冻切片检查。决定切除后,从肿瘤边缘开始,交替用剪刀、刮匙、活组织等沿硬脊膜把肿瘤切除,渗血用双极电凝及明胶海绵压迫等止血。如肿瘤已蔓延至硬脊膜腹侧时,可轻轻推开硬脊膜,用活组织钳或刮匙尽量清除。转移癌大部切除后,加上椎板减压,术后可作放射治疗或化学治疗。骶棘肌作2~3层缝合,严密缝合皮下组织及皮肤,不放引流管,以免肿瘤沿引流管几外扩散。

管内肿瘤切除术手术后根切断

如肿瘤压迫或浸润神经根引起剧痛,其它方法治疗无效时,可同时作受浸润的脊神经后根切断术。方法是在肿瘤切除后,在该处把硬脊膜沿中线切开,分离出受侵犯的脊神经后根,该神经根在两侧齿状韧带之后,易于。小心从后根处分离出脊神经血管以免损伤,这是避免术后脊髓缺血的重要措施。然后用止血钳压榨后切断。切断神经根的数目可视临床需要而定,但不宜过多。彻底止血后冲洗脊髓腔,间断缝合硬脊膜,其它各层缝合同前述。

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