影像挑战：中年男性，亚急性意识障碍（结果公布）

51岁男性，有持续严重酗酒史，表现为亚急性意识障碍。入院时，在无局灶性神经功能缺损的情况下，Glasgow昏迷量表评分为4/15。脑MRI可见整个胼胝体，胼胝体辐射线额部（forceps minor）和邻近的前额叶白质纤维FLAIR高信号（图1-2）。胼胝体压部在DWI上呈明显高信号，而ADC上为低信号，而膝部，胼胝体辐射线额部和前额叶白质呈中等程度的DWI和ADC高信号（图1-2）。脑电图显示全面性慢波。

（图1：a：FLAIR；b：DWI；c：ADC；最初的MRI可见整个胼胝体FLAIR高信号；膝部[箭头]在DWI和ADC上位中等程度高信号，而压部[箭]呈明显DWI高信号和ADC低信号；d：3D-FLAIR；e：DWI；f：ADC；8天后复查MRI可见出膝部信号改变好转）

（图2：a：FLAIR；b：DWI；c：ADC；最初的MRI可见膝部，胼胝体辐射线额部和邻近的前额叶白质纤维FLAIR，DWI和ADC高信号[称为“猞猁耳”征，箭]；d：3D-FLAIR；e：DWI；f：ADC；8天后复查MRI病灶全都完全可逆 ）

诊治经过

脑脊液化验正常。患者行气管插管并机械通气。诊断为Marchiafava–Bignami病（MBD），并开始给予大剂量维生素B复合物（包括静脉注射硫胺素500mg/d，持续3周）。8天后，MRI显示膝部，胼胝体辐射线额部和前额叶在FLAIR，DWI和ADC上的信号改变完全逆转，而胼胝体后部的放射学异常持续存在（图1-2）。2周后患者拔管，恢复了正常意识。观察到患者的临床状态逐步改善，但仍存在严重和持续的认知缺损。我们将可逆的膝部，胼胝体辐射线额部和前额叶信号改变解释为血管源性水肿，而胼胝体后部异常可能与不可逆的细胞毒性水肿导致囊性坏死有关（在2月后复查MRI仍可见，未放图）。

最终诊断

Marchiafava–Bignami病

讨论

一些MBD病例报道了胼胝体外信号改变，包括（通常是广泛的）累及大脑皮质，脑室周围白质，基底节，内囊，大脑和小脑脚。在1例MBD患者中，FLAIR和弥散张量成像可见从胼胝体膝部到胼胝体辐射线额部和前部放射冠的纤维束受累（称“猞猁耳”征，如本例）。在某些已报告的MBD病例中，胼胝体和胼胝体外的信号变化是快速可逆的（如本例）。这些快速可逆的信号改变可能对应于血管源性水肿，与胼胝体中央部最常见的脱髓鞘和坏死相关的典型不可逆病变不同。理论上，在一些报道的MBD信号改变可逆的病例中，可能涉及到髓鞘再生现象。然而，髓鞘再生的过程过于缓慢（通常不完整），无法解释本例胼胝体前部及其邻近结构的快速可逆性信号改变，以及快速而重要的临床改善。这一点，加上初始MRI上显示的结构在ADC上呈可逆性高信号改变，支持潜在的血管源性水肿相关的过程。

[参考文献]

Renard D, Le Goff JM, Guillamo JS, Thouvenot E. Reversible 'ears of the lynx' sign in Marchiafava-Bignami disease. Acta Neurol Belg. 2019 Jun;119(2):275-277.

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