席汉氏综合症—Earls360

（一）
【辨证】冲任损伤，胞脉失养，血枯经闭。
【治法】补肾固冲；调养气血。
【方名】八珍合六味加减方。
【组成】党参12克，山药9克，茯苓9克，甘草9克，杭芍9克，川芎6克，熟地9克，枸杞子15克，麦冬9克，山萸肉9克，菟丝子12克，淡大云9克，粉丹皮9克，当归9克。
【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。
【出处】刘荣星方。
（二）
【辨证】肾阳虚损。
【治法】补肾壮阳。
【方名】仙茅附桂八味汤加味。
【组成】仙茅25克，附子15克，肉桂10克，熟地35克，山药25克，吴萸15克，巴戟肉25克，茯苓10克，枸杞果30克，黄芪20克，当归35克。
【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。
【出处】王文彦方。

　西医：

　　1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食；

　　2.病因治疗：如肿瘤考虑手术；

　　3.激素替代治疗：根据所缺乏的激素种类，应用甲状腺素，肾上腺皮质激素，雌激素，孕激素等作为各种激素的替代

　　4.对症、支持治疗；

　　5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗。垂体危象处理：首先给予静脉推注50%葡萄糖液40～60ml以抢救低血糖，继而补充10%葡萄糖盐水，每500～1000ml中加入氢化可的松50～100mg静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。

　　中医：

　　（一）

　　【辨证】冲任损伤，胞脉失养，血枯经闭。

　　【治法】补肾固冲；调养气血。

　　【方名】八珍合六味加减方。

　　【组成】党参12克，山药9克，茯苓9克，甘草9克，杭芍9克，川芎6克，熟地9克，枸杞子15克，麦冬9克，山萸肉9克，菟丝子12克，淡大云9克，粉丹皮9克，当归9克。

　　【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。

　　（二）

　　【辨证】肾阳虚损。

　　【治法】补肾壮阳。

　　【方名】仙茅附桂八味汤加味。

　　【组成】仙茅25克，附子15克，肉桂10克，熟地35克，山药25克，吴萸15克，巴戟肉25克，茯苓10克，枸杞果30克，黄芪20克，当归35克。

　　【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。

病因

妊娠期垂体增生肥大，需氧量增多，以此对缺氧特别敏感。分娩后垂体迅速复旧，血流量减少，其相应分泌的各种激素亦迅速下降。如分娩时发生大出血，引起失血性休克、甚或发生DIC时，交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞，使垂体动脉血液供应减少或断绝，垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少，导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。

临床表现

垂体前叶的代偿功能较强，大于75%时临床症状极轻微，只有当组织坏死超过90%以上时才有明显症状。

垂体前叶功能减退时，最敏感的是促性腺激素的分泌减少，其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20～40岁生育期，闭经可发生在产后3个月～32年，经产妇多于初产妇。因垂体前叶病变所造成的各种激素分泌减少，其程度各有不同，其相对应的靶器官功能低下的临床表现则不完全平行，发病早晚不一，症状轻重不同。

典型表现为：在产后大出血休克后产褥期，长期衰弱乏力，最早为无乳汁分泌，然后继发闭经，即使月经恢复，也很稀少，继发不孕。性欲减退，阴道干燥，交媾困难。阴毛、腋毛脱落，头发、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎缩，精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝，畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙，纳差食少、便秘，体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数有水肿、体重下降，少数有消瘦恶病质。

3检查

1.实验室检查

（1）垂体激素检测 GH、FSH、LH、ACTH、PRL降低。

（2）甲状腺激素检测 TT₃、TT₄、T₃、T₄、TSH减低。

（3）肾上腺激素检测 血皮质醇、尿皮质醇下降，空腹血糖降低。

（4）性激素检测 雌激素、孕激素、睾酮均降低。

（5）血常规 常有血红蛋白、红细胞减少，血细胞比容下降。

（6）免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关，免疫学检测表明患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。

2.影像学检查

超声检测可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X线显示蝶鞍无明显变化，颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小，MRI显示83%的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空状蝶鞍”。

4诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

5治疗

根据甲状腺、肾上腺皮质、性腺等功能低下的具体情况，分别予以长期的激素替代疗法。