TTTS（双胎输血综合征）

单绒毛膜囊双羊膜囊双胎，两胎儿胎盘有异常血管交通，存在一胎儿通过异常血管向另一个胎儿供血，供血胎儿出现体重减轻、贫血、脱水、羊水过少甚至胎儿死亡。受血胎儿会出现体重增长快、心脏增大、肝肾增大、充血性心衰、胎儿水肿、羊水过多等。

临床诊断：

1.双胎儿出生时体重相差大于20%。

2.产后两新生儿血红蛋白相差大于5g/dl。

3.产后胎盘检查为单绒毛膜双胎，单一胎盘。

TTTS诊断标准。

ISUOG指南指出诊断标准包括以下两点：

 ●单绒毛膜双胎妊娠。

 ●一胎和羊水过少，最大羊水池深度小于2cm，另一胎羊水过多最大，羊水池深度大于8cm。指南仍推荐Quintero分期作为TTTS的分期系统。

1.绒毛膜性判断。

*单绒毛膜双胎是诊断TTTS前提。

*只有在两胎儿循环间存在交通血管，胎儿-胎儿输血，TTTS才能发生。

*通过胎盘染料灌注研究，证实了所有单绒毛膜双胎胎盘都存在交通血管，而在双氧化膜，双胎胎盘不存在交通血管。

2. TTTS的早期预测。

*11~14周两胎儿颈项透明层厚度出现不一致。

*受血静脉导管频谱出现异常。

*双羊膜腔内羊水量轻度异常。

*一胎儿膀胱过大，纵向直径大于7mm，另一胎儿不显示。

*脐带帆状附着或边缘附着。

*单绒双胎胎盘的胎儿面无动脉-动脉吻合。

ISUOG指南指出：在单绒毛膜双胎妊娠筛查TTTS应从孕16周开始，每两周复查一次超声，每次扫查，应记录有无羊膜折叠的证据，同时测量每个胎儿最大羊水深度(DVP)，如果双胎间DVP差异显著或有羊膜折叠，应增加复查频率。

3.TTTS的中孕期超声诊断

*产前超声诊断TTTS，主要依据是单绒双胎伴有羊水过多-羊水过少序列。

*双胎儿生长不一致的表现，不是主要的诊断标准。

典型、严重的TTTS通常包括以下特点。

1.单个胎盘。

2.双胎间纤细隔膜。

3.双胎儿性别相同。

4.羊水过多-过少序列：受血儿羊水深度>8㎝，供血儿<2㎝，严重时表现为贴附儿。

5.受血儿膀胱增大，供血儿膀胱过小或不充盈。

6.双胎儿生长不一致，估计体重差异大于20%。

7.多普勒血流频谱异常。

8.胎儿水肿。

9.受血儿超声心动图异常。

4.TTTS的超声分期

（※血流动力学异常至少符合以下其中一项：1.脐动脉舒张末期血流缺如或反向，2.静脉导管a波反向。3.脐静脉血流搏动。）

ISUOG指南指出，Quintero虽然分期并不能准确预测结局和发生发展的演变，它仍然是TTTS首选的分期方法。

( TTTS目前使用Quintero分期分类，目前关于Quintero分期的有效性存在一些争议，因为Ⅰ期不一定与最好的结局相关，如Ⅰ期受血胎可有一定程度的心脏功能障碍，另外分期顺序并不代表病情发展方向，如第Ⅰ期可以直接进入Ⅴ期，而不经过第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期，同时分期也不能预测预后。)

临床意义

1.可帮助监测TTTS发展进程。 

2.可作为临床干预的指征。

对于预测严重TTTS的发展方向、发展速度、严重程度没有帮助。

预后

1. 28周以前未治疗的TTTS其围产期死亡率可高达90%~100%。

2.孕28周后发生TTTS者，其围产儿死亡率亦可达40%~80%。

3.两羊膜腔羊水相差越严重者，预后越差，生存率低于20%。

预后不良的因素：

1.供血儿脐动脉舒张末期血流消失或反流。

2.受血儿静脉系统异常搏动。

3.缺乏动脉-动脉吻合。

TTTS产前超声监测要点。 

1.早孕期确定胎儿数目绒毛膜性。

2.动态观察，因为TTTS可能会快速发展或恶化。

※单绒者如果条件允许，每两周一次，如果有任何可能发生TTTS的征象出现，应密切超声监测。

※大多数严重ttts，在16~26周或多或少都有可疑超声表现。

※若26周之前超声检查完全正常可延长至每4周检测亦1次。