双胎动脉反向灌注综合征(TRAPS)

双胎动脉反向灌注综合征是一种罕见的畸形，多发生在单卵双胎中，特征为结构正常的双胎之一通过一胎盘上的动脉-动脉吻合向寄生的无心胎供血，改无心胎通常心脏缺如、残缺或无功能。

 该病发生率较低，其发生率约占单绒双胎中的1%，占全部妊娠中的1/35000。随着辅助生殖的技术的提高及普及，双胎的发生率较之前升高，该病发生率也随之升高。

    该病发生目前存在两种假说：第一种为该病患儿在胚胎形成早期原发性心脏形成异常，为了维持其发育，胎盘继发性形成动脉-动脉吻合供应无心胎；第二种为该病患儿胚胎形成早期，胎盘血管形成异常即动脉-动脉吻合使得大量低氧血从泵血儿流向受血儿，仅能够支持其下肢发育形成。

    因该吻合由泵血儿动脉流向受血儿动脉，故称为动脉“反向”灌注，且无心胎常为单脐动脉。由于泵血儿先不要同时维持自身及无心胎的血液循环，其心脏负荷增加，可能出现高输出型心功能衰竭。

    该病通常可于孕早期11周通过超声确诊，超声可见一发育正常符合孕周的胎儿，另可见一形态不规则且无明确胎心搏动的无心胎。

    根据无心胎的发育情况可以进行分型：①无头无心型，最常见，约占60%-70%；②有头无心型，仅见胎头发育与胎盘相连，约占5%；③无定形无心型，胎儿上部身体结构难辨，无规则团块，部分可显示内脏器官，约占25%；④部分头无心型；

    根据无心胎与泵血儿复位比值进行临床分期：Ia期—无心胎与泵血儿复位比值<50%，不存在泵血儿受累症状；Ib期—无心胎与泵血胎腹围比值<50%，存在泵血儿受累症状；IIa期—无心胎与泵血儿腹围比值≥50%，不存在泵血儿受累症状；IIb期—无心胎与泵血儿腹围比值≥50%，存在泵血儿受累症状。（泵血儿受累症状表现为中重度羊水过多、心脏扩张、心包积液或者存在三尖瓣反流、静脉导管血流反向、脐静脉搏动、大脑中动脉血流峰值增加）

    目前治疗方法包括保守治疗（指征为无心胎体重小于50%泵血胎体重，无泵血儿受累改变）与胎儿宫内治疗（公认方法为通过阻断泵血儿对无心胎的血供的选择性减胎术，指征为无心胎体重大于50%泵血胎体重，或有泵血儿受累改变），因保守治疗过程中因监护不力可能导致胎儿无法及时采用宫内治疗导致的泵血胎死亡可能，及保守治疗成功后泵血儿存活而低出生体重风险较高，有学者也主张早期发育即应采取宫内干预。建议考虑个体化治疗，平衡保守治疗时泵血儿死亡风险及保守治疗成功后的新生儿低出生体重风险。