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胡桃夹综合征的超声诊断

胡桃夹综合征(Nutcracker syndrome,NCS)即左肾静脉受压综合征,是指左肾静脉(LRV)汇入下腔静脉(IVC)的行程中,在腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)形成的夹角内受到挤压,而引起的一系列临床症状,包括血尿、蛋白尿、腰腹疼痛、女性盆腔淤血综合征、男性左侧精索静脉曲张、慢性疲劳综合征等,甚至可发展为静脉血栓或慢性肾病(CKD)。

模拟图引自文献Venkatachalam, Sridhar et al. “The nutcracker syndrome.” Annals of vascular surgery vol. 25,8 (2011): 1154-64. doi:10.1016/j.avsg.2011.01.002

胡桃夹综合征的诊断属于排他性诊断,对于疑诊患者应优先排除更常见的病因,如泌尿系感染、肿瘤、结石、自身免疫性疾病等。

超声、CT和磁共振成像都是对疑似 NCS 患者应采取的影像学检查,若诊断困难,仍需要通过左肾静脉造影和压力梯度测量等侵人性检查来确诊。

超声作为NCS的首选检查不仅可以评估左肾静脉的形态学特点,同时还可以测量血流动力学,且兼备无辐射、易于使用、经济性强等优点。分别测量左肾静脉在 AO与 SMA 夹角及该处和肾门处的内径和血液峰值流速,并计算其比值。然而,这项技术也存在不确定因素,当患者分别采取卧位与站立位时测量结果有很大的差异,其中站立位时的相关测量数据值较高,可能是由于站立位时肠管、肠系膜等上腹部脏器的重力作用将 SMA 向下牵拉,导致左肾静脉受压加重。所以超声检查易受患者体位以及医师的主观因素影响,一定程度上限制了它的准确度。

目前超声对于胡桃夹综合征没有统一的诊断标准,多采用以下指标进行诊断:

①在矢状面测量肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角<35°;

②左肾静脉直径比(近肾门处与腹主动脉-肠系膜上动脉夹角处比值),平卧位>3,直立20分钟后>4;

③左肾静脉远心段与受压段流速比>5。
胡桃夹综合征的诊断不能仅基于影像学检查,临床症状和体征也尤为重要!!!有临床症状的才能诊断为胡桃夹综合征,没有临床症状,仅仅有超声表现的我们只能提示胡桃夹现象
病例分享:

患者,男性,12岁,因阴囊疼痛就诊。超声检查提示左侧精索静脉曲张,图像如下:

为查找病因行左肾静脉超声检查,内径比值2.8,流速比值3.58,夹角约20°,超声图像如下:

平卧位左肾静脉二维及彩色多普勒超声

平卧位左肾静脉夹角处及肾门处流速

平卧位夹角角度
平卧位左肾静脉血流
患者超声检查肠系膜上动脉与腹主动脉夹角为20°,小于35°,左肾静脉内径及流速比值均未达到胡桃夹综合征的诊断标准,但患者左侧精索静脉曲张较明显,于是嘱患者站立位下再行超声检查,站立位下内径比值5.9,流速比值8.9,夹角约7°超声图像如下:

站立位左肾静脉二维及彩色多普勒超声

站立位左肾静脉夹角处及肾门处流速

站立位夹角角度

站立位左肾静脉血流

站立位下左肾静脉位于肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处明显受压变窄,内径比值5.9,流速比值8.9,夹角约7°均符合胡桃夹综合征诊断标准,且患者有明显左侧精索静脉曲张,可诊断为胡桃夹综合征。

胡桃夹综合征的治疗主要包括保守治疗、开放手术治疗、腹腔镜手术治疗、血管内支架植入术以及3D打印血管外支架技术。对于大多数轻症患者来说首先选择保守治疗。

3D打印血管外支架

图片引自文献He, Dali et al. “3D-Printed PEEK Extravascular Stent in the Treatment of Nutcracker Syndrome: Imaging Evaluation and Short-Term Clinical Outcome.” Frontiers in bioengineering and biotechnology vol. 8 732. 3 Jul. 2020, doi:10.3389/fbioe.2020.00732

血管外支架模式图

图片引自文献Yu, Shuanbao et al. “Laparoscopic placement of left renal vein extravascular stenting in treatment of nutcracker syndrome: Techniques and long-term outcomes.” International journal of urology : official journal of the Japanese Urological Association, 10.1111/iju.15057. 20 Sep. 2022, doi:10.1111/iju.15057

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