右心房血性囊肿1例

作者：刘海慧  王小丛

单位：吉林大学第一医院

[病例]   患者，女，64岁，汉族，劳累后心悸气短4个月，近2周症状加重，就诊于我院。

[查体]   体温36.5℃，脉搏60次/分，呼吸20次/分，心率62次/分，血压：134/106mmHg，叩诊心脏浊音界扩大，二尖瓣听诊区可闻及双期杂音。

[经胸超声心动图]   右心房房间隔卵圆窝中下部近下腔静脉开口处见一囊性肿物，大小约30×41mm，随心动周期轻微摆动，呈形态规整、表面光滑的类圆（球）形，囊壁较薄，内部以无回声为主，其内可见分隔及絮状略强回声。

   除右心房肿物外，该患者其他超声心动图表现如下：左房大小45×53×64mm，右房大小46×59mm。室间隔搏动幅度减弱。二尖瓣回声增强、增厚，前叶厚2.9mm，后叶厚2.9mm，表面粗糙，开放受限，二尖瓣最大瓣口面积2.0平方厘米。M型超声：二尖瓣前叶呈“城墙样”改变，后叶与前叶呈水平运动。Doppler检测：二尖瓣血流频谱呈湍流型，流速增快，达175cm/s。CDFI显示：二尖瓣口见反流信号，反流面积12.3平方厘米，占左心房面积的48%，缩流颈7.8mm。三尖瓣口见反流，反流面积9.7平方厘米，最大反流速度323cm/s，PG：41mmHg。超声结论：心脏瓣膜病：二尖瓣轻度狭窄兼重度关闭不全；三尖瓣中-重度反流；室间隔搏动减弱。右房内肿物，考虑为囊肿或囊性粘液瘤可能。为明确肿物内部血供情况，进一步行心脏声学造影检查。

（心尖四心腔切面观）

（剑下切面观）

 （M型超声检查二尖瓣前叶，呈“城墙样”改变）

（二尖瓣瓣尖回声增强、增厚）

 [心脏声学造影]  LVO显示:右房内肿物为一孤立充盈缺损区，与心腔内血流无交通。MCE显示:肿物囊壁及内部均表现为无灌注，提示肿物内部无血供。而囊性粘液瘤在MCE模式下表现为低灌注^[1]，与本病例不符，故予以排除。超声提示：可疑右心房间隔囊肿。

随后患者入我院心脏外科进一步治疗，行冠脉CTA检查，提示多支冠脉2-3级狭窄，右房内肿物表现为充盈缺损。根据患者病情拟行二尖瓣生物瓣膜置换术 冠状动脉旁路移植 三尖瓣成形术 心脏肿物切除术治疗。

（右心声学造影）

（左心声学造影）

[术中经食管超声心动图]  于囊肿内部见自发显影及血栓声像，结合此前超声心动图表现，高度怀疑右房占位为房间隔血性囊肿。

（经食管超声心动图）

[大体标本]   囊壁较薄，为纤维组织，内为凝血组织。

[病理结果]   血性囊肿，囊壁为间质纤维组织增生，另见大块凝血组织。 

[讨论]  心脏内血性囊肿较为罕见，现有的病例报道多位于二尖瓣及三尖瓣瓣叶，主要发生在婴儿及两岁以下的儿童^[2]，发生于成人房间隔处的血性囊肿更为罕见。且囊肿较小时，患者多无明显症状与体征，在临床上容易因为认识不足而造成误诊、漏诊。

血性囊肿的发生机制目前尚不完全清楚，有学者认为是由于炎症、缺氧、刺激等因素，引起血管内皮损伤，导致血液潴留而形成。也有学者认为是原始心腔间皮细胞在心脏纤维骨架形成过程中发育异常，其表面裂隙长期受血流冲击，进而内陷封闭形成血性囊肿。本例中患者合并有风湿性心脏病以及冠状动脉病变，与血性囊肿之间有无相关性，有待进一步研究。

[鉴别诊断]  本例患者合并风湿性心脏瓣膜病，出现心房内占位，首先考虑为血栓，但病变发生在右心房，且三尖瓣未见明显受累，故排除血栓可能，考虑的鉴别诊断为：

1.囊性粘液瘤，因粘液瘤内发生出血、变性、坏死而形成^[3]，超声下内部可见无回声暗区，好发于卵圆窝处，但粘液瘤多为分叶状，边缘略粗糙，瘤体含大量黏液样基质，可随心动周期发生明显形变，且心肌造影呈低灌注^[4]，与本病例不符。

2.心脏海绵状血管瘤，超声表现多为略低回声，形态规整、边界清晰，随心动周期活动度小。但由于有冠状动脉分支血管供血,所以心脏造影呈高灌注，可与之鉴别。

3.心脏包虫病，此类患者一般都有明确的疫区接触史，累及心脏的包虫病甚为罕见，多发生在肝、脾、肺等脏器。超声下可观察到边界清楚的低回声团块，内部回声不均，可见中等回声的小结节影及无回声。本例患者无疫区的接触史，其他器官均未见受累，可予以排除。

    在心脏内占位性病变的诊断过程中，常规经胸超声难以鉴别时，可行心脏声学造影，进一步明确占位与周边结构关系及内部血供情况。此外，经食管超声心动图凭借其更佳的声窗条件，更高的探头频率，从而能更清晰地显示心脏病变，有利于疾病的诊断。

[参考文献]

[1] T.J.Poterucha, J. Kochav, D.S. O’Connor, G.F. Rosner, Cardiac Tumors: ClinicalPresentation, Diagnosis, and Management, Current treatment options in oncology,20 (2019)66.

[2]BEGG J G. blood filled cysts in the cardiacvalve cusps in foetal life and infancy.[J]. The Journal of pathology andbacteriology,1964,87.

[3]张文君,王玲,贺祎.超声诊断右心房囊性黏液瘤1例[J].中华超声影像学杂志,2006(12):891.

[4]Wang H.,Li Q., Xue M., Zhao P., Cui J. Cardiac myxoma: a rare case series of 3patients and a literature review. J Ultrasound Med. 2017;36:2361–2366.

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