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先天性多囊肾

        这段时间咨询关于多囊肾的孕妈妈较多,多囊肾的胎儿是否生下来成了很多孕妈妈的难题。首先我们看看肾囊肿形成的原因和分型:肾囊肿性肾病是由于各段肾小管及集合管发育异常进而扩张形成,以肾实质内大小不等的囊肿为特征,囊肿性肾病可分为:①多房性肾发育不全;②多囊肾;③单纯性肾囊肿。

  1. 多房性肾发育不全     又称多发性肾囊肿,表现为肾实质内大小不等的囊肿,包括Potter 2 型又称成人型多囊肾和Potter 3 型又称多囊泡肾。

    超声表现:胎儿双肾增大,切面上见肾内多个大小不等囊肿,可相互挤压、重叠,部分性多发囊肿则可见部分正常肾结构声像。


  2. 胎儿型多囊肾  为各段肾小管和集合管囊性扩张的一种常染色体隐性遗传病疾病Potter  1型。病历表现为双侧肾弥漫性增大,切面见弥漫的大头针帽至绿豆大的小囊肿、排列呈放射状的管状囊肿,使肾呈海绵状;镜下扩张的囊腔及小管均为过度发育和扩张的集合管。

       超时表现:双侧肾脏增大,肾的正常结构消失,内回声明显增强,但超声难以显示致密的小囊腔。



  3. 单纯性肾囊肿  发生于肾实质内的先天性发育异常,是与肾盂肾盏不相通的单纯性囊肿。预后较好,可以在出生后择期行囊肿穿刺治疗。

      超声表现:多发生于单侧或双侧肾的两极,囊壁薄,内为液性暗区,囊肿体积小时易被误为肠管而漏诊,大者可占据胎儿腹部,难辨囊肿来源。

    多囊肾的病情发展规律:多囊肾是一种遗传性肾病,约占终末期肾功能不全总量的5%---10%。多囊肾随着年龄的增长,一般在40岁左右囊肿逐渐增大,最早的表现是:腰部疼痛,血压升高,肾脏B超结果异常。但现在临床发现有逐渐年轻化的趋势,若得不到及时控制,肾囊肿继续增大,压迫周围肾功能单位就会造成其损伤,启动肾脏纤维化的进程,早期表现为小便化验出现:蛋白和血细胞;如果肾脏纤维化的进程没有得到有效遏止,就会出现血肌酐升高或肾小球滤过率下降,最终发展成终末期肾功能衰竭。

    多囊肾在30—40岁,囊肿将有一较快的生长,医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测,西医以前对这一时期的治疗没有任何办法,认为不需要治疗,只是对症处理,如高血压等,这显得很被动的。但现在我们可以对较大的囊肿进行介入治疗,抽出囊液实行酒精硬化,避免较大的囊肿对周围的组织进行压迫或对肾脏功能的损害。在这一时期还应积极的治疗,治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药,使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度,达到延长患者寿命的作用。

   多囊肾进入40岁以后,囊肿会有进一步的生长肿大,当囊肿超过4cm以后,到囊肿溃破这一时期,称为肿大期。这个时期我们临床上非常常见,诊断的较多,还有的人合并的多囊肝或者多囊脾。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状,如腰疼,蛋白尿,血尿,血压升高等,这时应当密切观测,在治疗上,这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊,通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的,所以,多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期。

        综上所述和现在的临床观察发现,一般多囊肾的人在出生后40岁左右发病的较多,如果在30岁到40岁的时候给与一些干预下治疗,可能还会增加或延长生命的质量,随着科技的进步和发展以后会有更多的治疗方法,也许会治愈的可能。如果错过这二个时期的治疗,后期出现肾功能异常或衰竭就会非常麻烦,尤其是胎儿型多囊肾的孕妈妈这类的胎儿预后不是很好,发病率较早,出现肾功能异常的时间较早,我不建议你是否引产,但出生之前孕妈妈一定要慎重。

        所以在这里熊医生提醒孕妈妈:如果是成人型多囊肾(双侧肾脏囊肿较小)的孕妈妈,你们面临的后期喂养的成本和不确定性因素较多,这类胎儿如果生下来,就必须要密切观察,每隔半年观察一次。单纯性肾囊肿的是完全可以生下来的,尤其是只有一个肾脏的,而另一个肾脏正常的是完全可以放心的生下来,定期观察给予较大囊肿的介入治疗就可以,不会影响整体的生命质量。人就像一颗流星一样,一闪而过消失在历史的长河中,生命的长短不是非常重要,重要的是我们来到人世间走了一圈,了解人世间的一切酸甜苦辣、悲欢离合,只要活的精彩,时间已毫无意义,这才是生命存在的真正内涵。


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