昨天专家门诊会诊1例,孕22周。
❶三尖瓣下移畸形是一种极其罕见的三尖瓣心脏缺损。发生率约为每20万活产儿中1至5例,占所有先天性心脏病的不到1%。正常情况下,三尖瓣控制血液从右心房流向右心室。当三尖瓣下移畸形发生时,组成三尖瓣的三个瓣叶是畸形的。所以,往往合并三尖瓣反流,导致右心房扩大,引起心衰。
❷由于右心房的大量血液,一些患有三尖瓣下移畸形的新生儿无法关闭卵圆孔,这导致来自右心房的无氧血与来自左心房的含氧血混合,导致血液中的含氧量降低。
❸三尖瓣下移畸形常常与其他心脏缺陷一起发生,包括房缺、室缺、肺动脉狭窄。
❹什么导致了三尖瓣下移畸形?三尖瓣下移畸形发生在胎儿发育期,可能与基因有关,要么是由于基因缺陷,染色体异常; 要么是由于环境暴露,导致心脏问题在某些家庭中更经常发生。
❺诊断标准:大家知道,正常胎儿心脏的三尖瓣隔叶附着点比二尖瓣前叶附着点略低(更接近心尖),换言之,三尖瓣应该略微下移的。那么,这个标准如何掌握?一般而言,中孕时,这个落差不应该>3mm,晚孕时,这个落差不应该>5mm。而且,严重的三尖瓣反流和室间隔变薄(提示心室房化)是三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)的重要证据。
❹三尖瓣下移畸形治疗进展:三尖瓣下移畸形的产前诊断在未来将变得更加重要,因为外科手术和保守治疗都取得重大进展!过去,诊断为三尖瓣下移畸形的胎儿预后极差,报告死亡率高达81%。然而,随着手术技术的进步,新生儿死亡率已经下降至7%~24% ,新生儿手术死亡率下降为23%~27%。当然,仍然是极其严重的先心病。
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