一.概述
本综合征首先由法国Klippel-Trenaunay1900年报道的一种先天性周围血管疾病。病理表现为先天性血管发育异常,分静脉型、动脉型、动-静瘘型和混合型。患者多为年轻人,9%表现在四肢,下肢多见。部分病例累及臀部、腰部、下腹部和肩部。多数患者有明显的潜静脉迂曲、扩张,以肢体外侧明显。
二.三个主要临床特征
鲜红斑痣(葡萄酒斑),静脉或淋巴管畸形,受累肢体软组织肥大。
三.主要表现
1.下肢浅静脉曲张其发生部位不同,与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧静脉一般隆起的不明显;
2.葡萄酒色斑一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣是该病的特征性表现,往往易被家长误认为是胎记;
3.一侧肢体的增长或增粗随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长增粗;
4.患肢皮温增高通过比较两侧的肢体温度,可以发现患侧肢体温度略高,可以用手背触摸肢体感觉到皮温的微小差别。
四.类型
1.静脉型——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等;
2.动脉型——即动-静脉瘘型:主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;
3.混合型。
但严格意义上只有静脉型的属于真正的KT综合征,动脉型和混合型的属于PW综合征(Parkes Weber Syndrome),二者临床表现相似,同属于血管畸形,但治疗原则不同。
五.并发症
出血、贫血、蜂窝织炎、静脉血栓形成、肺栓塞。超声检查要点
六.观察要点
1.观察浅、深静脉的分支、走行、管壁回声,管腔透声情况及探头加压管腔是否变扁。
2.观察浅静脉粗大紊乱呈瘤样扩张及团块变化,以及交通静脉形成情况。
3.结合Valsalva试验,观察彩色血流信号反流,以脉冲多普勒测量其反流时间,从而判断浅、深静脉瓣的功能状况。
七.超声表现
1.下肢增长、增粗,皮肤变色为主要表现
2.患肢浅静脉曲张伴多条穿静脉,同时合并下肢深静脉狭窄、发育异常,且可观察到患侧骨组织较对侧粗大
3.检查过程中在浅静脉曲张的基础上,应注意观察深静脉发育情况、有无侧支、有无动静脉瘘、静脉瓣膜功能、穿静脉位置及是否存在血栓,为临床提供较为全面的影像学诊断依据。
患者男,5岁,左小腿及臀部紫红色色素沉着
超声提示为:左下肢浅静脉先天性发育异常:1、左侧大隐静脉小腿段主干及侧枝血管扩张2、左侧小隐静脉主干及侧枝血管扩张3、左侧臀部及左下肢皮肤着色处浅静脉迂曲扩张走行紊乱4、左侧股浅静脉先天性发育异常(为三条变异血管)5、左侧足底皮下组织明显增厚
健侧:股浅、股深动脉及静脉伴行 患侧:股浅动脉未见静脉伴行
健侧:腘动脉及静脉伴行 患侧:腘动脉未见静脉伴行
小腿段粗大穿静脉(白箭头)
小腿段深静脉经穿静脉回流至浅静脉(红箭头)
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