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惊心动魄的救治

2020年5月30日,本中心会诊了一例主动脉弓离断(A型)合并膜周室间隔缺损胎儿,检查过程中我们了解到,孕妇花费十几万,三次试管才成功,宝宝非常珍贵,检查结束孕妇也向董凤群教授表达了要保留胎儿的强烈意愿。









考虑到这个家庭的实际情况,并结合胎儿的超声心动图表现董凤群教授与家属进行了充分沟通:1.胎儿的发育为一动态过程,首诊24周时的情况可能会随孕周变化,主动脉到孕晚期发育不良可能治疗效果不好,是否能承担2.手术费用花费巨大,预计需要20万左右,是否能承担3.手术存在未知因素,即使做了最充足准备手术也可能有意外,是否能承担

在得到家属的肯定答复后,董凤群教授为这个宝宝制定了详细产前-产后一站式救助方案,并与中国医学科学院阜外医院进行了远程会诊,就孩子的分娩时机、手术时机、转运方案等进行了详细协商。









对于该类新生儿期危重型先心病,宝宝的每一步都是挑战!第一大挑战:出生前要明确宝宝的主动脉发育情况,并且要保证准确客观;第二大挑战:分娩时机要确保宝宝发育成熟,同时心脏功能正常;第三大挑战:出生后要保持动脉导管开放,并且要跨省安全转运至阜外医院;第四大挑战未经治疗的主动脉弓离断新生儿平均死亡时间为11天,所以要尽量在两周内进行手术第五大挑战:术后能否度过危险期是孩子需要挺过的重要一关!

最终孩子孕39周择期分娩,分娩后立即注入前列腺素,生后床旁超声显示主动脉发育良好,动脉导管无收缩,生后48小时PICC置管急转入至阜外医院,生后11天手术,术后由大监护室转入小监护室,术后19天转入普通病房,度过危险期,现平安出院,术后状况良好。


孕24周图像
孕29周图像
孕36周图像
孕38周图像

心得体会


1.主动脉弓离断几乎均合并室间隔缺损,以大型、干下型最为常见,一般室缺>主动脉瓣环

2.主动脉弓离断常合并升主动脉发育不良,升主动脉走行短、僵、直,内径大致相当于肺动脉内径的1/3-1/2;

3.主动脉弓离断属于新生儿期危重型先心病,产后需要立即泵入前列腺素保持动脉导管开放,最佳手术时间为生后14天左右;

4.主动脉弓离断新生儿主动脉瓣环内径>5mm,可做一期根治手术,手术安全性高;主动脉瓣环4.5-5.0mm,可做一期根治手术,手术安全性下降;主动脉瓣环<4mm,无法做一期根治手术,手术安全性差。



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