胎儿脐静脉曲张

▲ 脐静脉起止、走行示图

概述

脐静脉曲张（umbilical vein varices, UVV）是指胎儿脐静脉局限性异常扩张，以腹内段脐静脉多见，腹外段脐静脉少见。UVV妊娠中发生率为0.4～1.1 /1000，腹内段UVV占所有脐带异常的4%。

 

UVV发病机制未明。有研究发现，UVV是胎儿静脉压升高的第一反应形式，据此推测，任何导致胎儿静脉压增高的因素都是UVV的潜在病因。

 

文献显示，35%的UVV伴发包括染色体畸形在内的其他畸形，结构畸形以心脏、肾脏多见。可并发胎死宫内、溶血性贫血、胎儿水肿等妊娠并发症。

脐静脉解剖

走行于胎儿腹外脐带内的脐静脉，称作腹外脐静脉（extra-abdominal umbilical vein）或羊膜内脐静脉（intra-amnioticumbilical vein）；自脐环进入胎儿腹内的脐静脉称作腹内脐静脉（intra-abdominal vein），腹内脐静脉分两段：肝下脐静脉（sub-hepatical vein）和肝内脐静脉（Intra-hepatical vein）。

 

在妊娠15周时，脐静脉的平均直径为2-4mm；足月时，脐静脉的平均直径为7-8mm（Weissman et al., 1994）。

 

                        

图1 肝内门静脉分布与Couinaud分段示图：脐静脉在肝左叶间裂与门静脉左支矢状部相连。

UV：脐静脉，LPVm：门静脉左中支，LPVi：门静脉左下支，LPVs：门静脉左上支，LPV：门静脉左支

 

图2 胎儿上腹部横切面（腹围测量切面）显示肝内脐静脉与门静脉左支连接。UV：脐静脉， LPVi：门静脉左下支，LPVs：门静脉左上支，LPV：门静脉左支，PS：门静脉窦

超声诊断

□  超声诊断标准：脐静脉直径为>9mm；肝下脐静脉直径＞肝内脐静脉直径的1.5倍（Weissman et al., 1994）。

 

□  诊断切面：上腹部横切面、腹部正中矢状切面、腹部冠状切面等三个切面，可显示腹内脐静脉；腹外脐静脉的显示，顺着脐带长轴纵切面和横切面观察；脐带腹壁附着部位、脐带胎盘附着部位近端的显示，使用经脐腹部横切和矢状切面，以及脐带胎盘附着的相应切面大多效果好，而两处附着部位以远脐静脉的显示受多因素影响，敏感性不佳。

 

□  腹内段UVV声像表现：胎儿上腹部卵圆形薄壁囊状结构，该结构与脐静脉相通，内为静脉血流，若彩色多普勒显示该结构内血流信号缺损，则为血栓形成。

 

□  腹外段UVV声像表现：脐带内卵圆形薄壁囊状结构，该结构与脐静脉相通，内为静脉血流，若彩色多普勒显示该结构内血流信号缺损，则为血栓形成。

 

                        

图3 正中矢状切面显示：腹内肝下段UVV

 

图4 腹部冠状切面显示：腹内肝下段UVV

 

 

图5 上腹部横切面显示：腹内段UVV

 

图6 肝内段UVV声像：上腹部横切面（左图），上腹部矢状切面（右图），箭头指示扩张的肝内段脐静脉

 

图7 左图示：肝内段UVV彩色多普勒“阴阳征”；右图示：肝内段UVV并血栓形成，彩色多普勒血流信号充盈缺损

 

图8 左图示：肝外段UVV彩色多普勒“阴阳征”；右图示：肝外段UVV灰阶图

 

图9 左图示：肝外段UVV并血栓形成，彩色多普勒血流信号充盈缺损；右图：该病例脐带标本照片

鉴别诊断

UVV鉴别诊断清单：胆囊、胃等正常充液器官；先天性胆管囊肿、肠重复畸形囊肿、胎粪性假性囊肿、卵巢囊肿、脐膨出、脐带囊肿等。

 

此处简单介绍UVV与脐带囊肿的鉴别。脐带囊肿与UVV都位于脐带内，脐带囊肿不与脐血管连通，内部为无回声；UVV与脐静脉连通，彩色多普勒显示血流信号充盈或呈“阴阳征”。

 

 

图10 腹壁脐带插入处游离脐带内巨大囊肿（左图：二维灰阶图），脐带血管在囊肿周围绕行，未与囊腔连通（右图：彩色多普勒成像）

孕期管理

超声一旦诊断UVV，应进行详细的胎儿结构畸形筛查、正式的超声心动图检查及大脑中动脉多普勒监测，以排除结构畸形及尽早发现心衰水肿先兆。

 

UVV若合并结构畸形，应行染色体检查。

 

孤立性UVV的超声监测，有学者建议孕28周前每周一次，28周后每周两次，观察UVV大小变化、是否有血栓形成、是否出现心衰水肿先兆、大脑中动脉多普勒评估等。

参考文献

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