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少见病例分享 | 肝脏门静脉瘤,你可见过?

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病例展示

男性男性 56 岁 因「肝硬化」多年,来医院体检;

是否有问题?

这是啥?怎么还与肝静脉相连?还突出到肝外了?


我们连续动态看看,看看大家会考虑什么?

今天我们就一起来学习这个的少见的病变吧;

门静脉瘤

门静脉瘤是罕见的门静脉异常扩张,占所有内脏动静脉瘤不到 3%。它们可以是先天性或后天性的,可以有症状或无症状,也可以是复杂型或不复杂型。门静脉瘤可以表现为梭形或囊状。

门静脉瘤是门静脉的异常扩张,主要是肝硬化患者的门静脉直径超过 19 MM,正常肝脏中的门静脉直径约 15 mm。

1956 年由 Barzilai 和 Kleckner 首次描述,此后仅报道不到 200 例。

它占所有内脏动脉瘤的比例不到 3%,即使通常考虑两种形式:先天性和后天性 ,病因仍然未知。后天获得性的主要原因是肝硬化并发门静脉高压、严重胰腺炎、外伤或恶性肿瘤侵入门静脉壁而导致静脉壁减弱在这些患者中;先天性门静脉瘤可能在胚胎时期静脉不完全消退后进展;


临床表现

门静脉瘤通常无症状,在超声检查中被偶然发现。它们可以是先天性或后天性的,并且随着时间的推移可能会发生各种并发症,例如胆道压迫、门静脉血栓形成和破裂;后天获得性门静脉瘤可能会影响主要的门静脉主干、门静脉分叉和肝内门静脉分支。

小结

门静脉瘤在临床工作中很少遇见,因此,没有相关准确的发病机制、并发症风险和治疗的数据。在文献报道的所有病例中,腹部超声作为测量、评估大小和并发症以及长期随访的首选诊断方法;腹部CT上主要是能看到一个呈梭形或囊状低密度区与门静脉相通,在不连续层面观察的情况下,很容易误诊为其他性质的病变。


文献病例


作者 | 黄敏

内容策划 | 小雪球、彭龙

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