椎管内粘液乳头状室管膜瘤是一种几乎均起源于脊髓圆锥及终丝的椎管内肿瘤,患者通常表现出腰痛,乃至神经压迫症状。
近日,西北大学附属医院·西安市第三医院脊柱外科江伟主任团队为一位主诉为“腰疼”被诊断为腰椎管内粘液乳头状室管膜瘤的16岁少年完成显微镜下肿瘤切除。术后,患者症状缓解,远期隐患消除。
男性,16岁,学生
腰痛
腰椎管内占位性病变
患者早前打篮球后出现腰部疼痛症状,疼痛持续不缓解。就诊于当地医院,腰椎核磁显示“椎管内占位性病变”。
患者父母为进一步明确诊断,对症治疗,前来西安市第三医院脊柱外科就诊。
胸12-腰1节段脊髓圆锥部位占位
占位跨越近两个半椎体,长约7cm
脊髓圆锥肿瘤以神经鞘瘤和室管膜瘤多见。
结合影像学、肿瘤形态和肿瘤与脊髓圆锥关系等,考虑粘液乳头状室管膜瘤可能性较大。
需术后病理进一步明确。
椎管内粘液乳头状室管膜瘤几乎全部起源于脊髓圆锥及终丝,占该区域室管膜瘤30-80%。
椎管内粘液乳头状室管膜瘤好发于20-50岁的成人。
临床上,椎管液乳头状室管膜瘤患者通常表现伴有或者不伴有坐骨神经痛的腰痛,易被误诊为腰椎间盘突出症。还可合并神经根性疼痛、下肢麻木无力和大小便功能障碍等。
外科手术切除是椎管内粘液乳头状室管膜瘤最有效的治疗方法。
临床上,绝大多数患者可以在外科手术全部切除肿瘤后获得良好预后。有研究指出,肿瘤全部切除后患者10年生存率97%。
能否将肿瘤全部切除是影响椎管内粘液乳头状室管膜瘤患者预后的重要因素。肿瘤与马尾神经、脊髓圆锥的粘连程度是能否全切肿瘤的决定性因素。
参考文献
[2]Omerhodžić I,Pojskić M et al.(2019). Myxopapillary Ependymomas. In: Arnautović, K.I., Gokaslan, Z.L. (eds) Spinal Cord Tumors. Springer, Cham.
[3]Omerhodžić I, Pojskić M, et al. MYXOPAPILLARY EPENDYMOMA OF THE SPINAL CORD IN ADULTS: A REPORT OF PERSONAL SERIES AND REVIEW OF LITERATURE. Acta Clin Croat. 2020 Jun;59(2):329-337.
[4]http://www.nhc.gov.cn/yzygj/s2911/202204/a0e67177df1f439898683e1333957c74/files/2888d8e5c72c48ca8a9844000f55be58.pdf
[5]http://news.ipathology.cn/article/4727.html
[6]https://radsource.us/myxopapillary-ependymoma/#:~:text=The%20vast%20majority%20of%20spinal%20tumors%2C%2070-80%25%2C%20are,quite%20large%20and%20the%20potential%20for%20cure%20limited.
[7]Ellison DW, Aldape KD.et al. cIMPACT-NOW update 7: advancing the molecular classification of ependymal tumors. Brain Pathol 2020, 30(5):863-866.
[8]Nakama S, Higashi T. et al.Double myxopapillary ependymoma of the cauda equina. J Orthop Sci 2005, 10(5):543-545.
[9]Witt H, Gramatzki D.et al.DNA methylation-based classification of ependymomas in adulthood: implications for diagnosis and treatment. Neuro Oncol 2018, 20(12):1616-1624.
[10]Pajtler KW, Witt H. et al. Molecular Classification of Ependymal Tumors across All CNS Compartments, Histopathological Grades, and Age Groups. Cancer Cell 2015, 27(5):728-743.
[11]李建瑞,陈随,程晓等.椎管黏液乳头型室管膜瘤的MR表现与病理对照,临床放射学杂志,2014,33(5):667-670.
[12]李德忠,郝淑煜,马光铄等.脊髓粘液乳头型室管膜瘤的临床特点和治疗.中华神经外科杂志,2012,28(6):586~589
联系客服