癫痫发作:其特征是突然和一过性症状,由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同而有多种多样的表现,可以是运动、感觉、精神或自主神经的,伴有或不伴有意识或警觉程度的变化。对一般临床不易发现症状而仅在脑电图(EEG)上出现异常放电者,不称之为癫痫发作。身体其他部位的神经元(如三叉神经节神经元或脊髓前角神经元)异常和过度放电也不属于癫痫发作。
癫痫:迄今为止国内的诊断标准认为,反复出现的癫痫发作称为癫痫。仅有一次发作不诊断为癫痫。
至少一次以上癫痫发作:单次或者单簇的癫痫发作难以证实确定在大脑存在慢性的功能障碍,因此,至少一次以上自发的任何形式的癫痫发作是诊断癫痫的基本条件。
能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变:即具有反复癫痫发作的倾向,癫痫是慢性疾病,存在大脑慢性的功能障碍,这种脑功能障碍的表现是反复出现的癫痫发作。
相伴随的状态:慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础,除了会造成反复的癫痫发作以外,还会对大脑的其他功能产生不良影响,同时长期的癫痫发作也会对病人的躯体、认知、精神心理和社会功能等诸多方面产生不良影响。
癫痫发作的分类主要是根据发作的临床表现及EEG改变,原则采用了二分法,即发作起始症状及EEG改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作则称为部分性/局灶性发作;反之,如果提示“双侧大脑半球同时受累”的发作则称为全面性发作。此外,由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如新生儿发作)划归为不能分类的发作。
部分性发作(partial seizures):根据发作时有无意识的改变而分为简单部分性发作(无意识障碍)和复杂部分性发作(有意识障碍),二者都可以继发全面性发作。
(1)简单部分性发作(simple partial seizure, SPS):又称为单纯部分性发作,发作时无意识障碍。EEG可以在对侧相应皮质代表区记录到局灶性异常放电,但头皮电极不一定能记录到,发作间期的EEG也为对侧局灶发放。
根据放电起源和累及的部位不同,简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作四类,后两者较少单独出现,常发展为复杂部分性发作。
自主神经性发作:症状复杂多样,常表现为口角流涎、上腹部不适感或压迫感,“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛(起“鸡皮疙瘩”)等。临床上单纯表现为自主神经症状的癫痫发作极为少见,常常是继发或作为复杂部分性发作一部分。其放电起源于岛叶、间脑及其周围(边缘系统等),放电很容易扩散而影响意识,继发复杂部分性发作。
继发全面性发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC):简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作,最常见继发全面性强直-阵挛发作。发作时的EEG可见局灶性异常放电迅速泛化为两侧半球全面性放电。发作间期EEG为局灶性异常。
部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴,其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同,故两者的鉴别在临床上尤为重要。临床上应注意以下几个方面以帮助鉴别:
有无“先兆”: “先兆”一词是指病人主观感觉到的发作迹象,可以在明显的发作之前出现;如果仅有主观感觉,可以构成一次感觉性发作。 “先兆”是发作起始的信号,本身有较重要的定位诊断价值。有“先兆”者,为部分性发作。
“抽搐”的表现:复杂部分性发作也可有运动症状,表现为强直性、阵挛性或强直阵挛性,类似全面性发作。但部分性发作的运动症状一般较局限、不对称或不典型(如表现为颤抖样等),临床上应仔细询问抽搐的表现及伴随症状。
“失神”:复杂部分性发作可仅表现为意识丧失,易误诊为失神发作。EEG检查对鉴别二者具有重要意义。
自动症:自动症不仅见于复杂部分性发作,也可在失神发作或发作后意识障碍 的情况下出现。因此临床问诊时须注意自动症的表现及出现在发作过程中哪个阶段。
EEG:对于区分部分性发作和全面性发作最为重要,各种诱发试验如过度换 气、睡眠等可提高EEG诊断的准确率。
难以分类的发作:包括因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者。如某些新生儿发作(节律性眼动、咀嚼动作及游泳样动作等)。随着临床资料和检查手段的进一步完善,难以分类的发作将越来越少。
猝倒(drop attack):猝倒发作是指表现为发作性的突发倒地,并不是一种具体的发作类型。失张力发作、肌阵挛发作以及强直发作等都可以导致猝倒。
反射性发作(reflex seizure):是癫痫发作中的一种特殊现象,每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发,诱发因素包括视觉、思考、音乐、进食、操作等非病理性因素,可以是单纯的感觉刺激,也可以是复杂的智能活动刺激,而某些病理性情况如发热、酒精戒断所诱发的发作则不属于反射性发作。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征,但没有固定的发作形式,既可以表现为部分性发作类型,也可以为全面性发作类型。
癫痫综合征:其具有独特的临床特征、病因及预后。临床上在明确为癫痫及其发作类型后,应结合发病年龄、发作类型、发作的时间规律和诱发因素、EEG特征、影像学结果、家族史、既往史、对药物的反应及转归等资料,根据已被接受的癫痫综合征列表尽可能作出癫痫综合征类型的诊断。其对于治疗选择、判断预后等方面具有重要意义。
反射性癫痫综合征:同时有自发性发作的全面或局灶性癫痫的反射性发作应归于癫痫发作类型。
常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫(autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilespy):7-12岁为发病高峰,遗传方式为常染色体显性遗传。临床表现为睡眠中频繁的癫痫发作,一夜可以几次到数十次,具体发作类型为运动性部分性发作,过度运动为主。EEG大多正常或者存有额区的癫痫样放电。预后良好。
家族性颞叶癫痫(familial temporal lobe epielspy):也为常染色体显性遗传方式。在青春期或者成年前期发病。发作起源于内侧颞叶结构,临床以腹部不适感、气向上冲感以及梦境感觉等简单部分性发作和伴有自动症的复杂部分性发作为特征,EEG显示前颞区的癫痫样放电。预后良好。
传统将癫痫的诊断分为三步:即首先明确是否是癫痫,其次癫痫是原发性还是症状性,最后明确癫痫的病因。
2001年国际抗癫痫联盟提出了癫痫国际诊断新方案,要求将癫痫的诊断分为5 步:首先对发作现象进行标准化的术语描述→按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类→根据发作类型和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征→进一步寻找病人可能的病因→按世界卫生组织制定的《国际损伤、失能和残障》分类标准评定病人残损程度。
旧的诊断法过于简单,不能满足过去20 年中临床癫痫学研究的进展,新分类法正在推广中,还有待实践的检验。新方案建议癫痫诊断由5个层次组成。
1.发作期症状学,根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述(标准描述性术语见附录4)。
2.发作类型,根据发作类型表确定患者的发作类型,如可能应明确在大脑的定位;如为反射性发作,需要指明特殊的刺激因素。
3.综合征,根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。应理解有时这种诊断是不可能的。
4.病因,如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因,遗传缺欠,或症状性癫痫的特殊病理基础。
5.损伤,这是非强制性的,但时常是有用的诊断附加指标,主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织(WHO)ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。
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