二尖瓣环隔离（MAD）是指二尖瓣后叶瓣环交界处有心房错位，导致瓣环结构在心房与心室肌间不连续。MAD常常与二尖瓣脱垂（MVP）和心脏猝死有关。该研究旨在探讨MAD患者的临床表现、脱离形态、与MVP及室性心律失常相关性。
作者对MAD病人进行了临床检查。通过超声心动图，评估了MVP是否存在，并在胸骨旁长轴测量了MAD距离。心磁共振（CMR)在瓣环平面上的MAD圆周、纵向距离和心肌纤维化进行了评价。心脏骤停复苏后及持续的室性心动过速定义为严重的心律失常事件。
纳入116例MAD患者（平均年龄49±15岁；60%为女性）。心悸是最常见的症状（71%），14例（12%）患者出现严重心律失常。用CMR测量的纵向MAD距离为3.0mm（0至7.0毫米），MAD圆周为150°（90°至210°）。有严重心律失常的患者较年轻（37±13岁 vs 51±14岁；P=0.001），射血分数相对较低（51±5% vs 57±7%；P=0.002)，乳头状肌纤维化(4例[36%] vs 6例[9%]更常见；P=0.03)。90例（78%）患者合并MVO，但MVP与室性心律失常无关。
MAD患者室性心律失常多见，有26名（22%）患者不合并MVP，而且MVP与心律失常事件没有关联，这表明MAD本身是一个致心律失常的原因。在二尖瓣环周长的大部分可以检测到MAD，并与正常组织穿插在一起。
【晨读感悟】
我是第一次看到这个异常的解剖（个人把disjunction翻译为隔离），其实30多年前已经发现二尖瓣环存在这种变异了。我们知道二尖瓣脱垂患者会发生猝死，但这一研究发现，二尖瓣脱垂与心律失常没有关联，导致心律失常甚至猝死的原因是二尖瓣环隔离和乳头肌纤维化等。这种隔离可以用普通心超胸骨旁长轴切面肉眼分辨出来，磁共振会更清楚。下次遇到这类情况可要注意了，该样本接近十分之一的患者有心律失常事件发生，严重者甚至猝死。
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