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典型病例分享:胰腺导管内乳头状粘液瘤(IPMN)

胰腺导管内乳头状粘液瘤(IPMNIntraductalpapillary mucinous neoplasms)是胰腺粘液性囊性肿瘤的一种。

好发于老年患者(50 -60)。主胰管型的发病年龄似乎平均比分支胰管型早十年左右的时间。男性略多。

临床表现常常与慢性胰腺炎难以区分,反复急性发作。病人可表现为腹痛、体重减轻、阻塞性黄疸、胰腺炎、糖尿病等等。

    肿瘤起源于胰腺导管上皮,呈乳头状生长,分泌过多的黏液,引起主胰管和()分支胰管进行性扩张或囊变。大体病理上根据起源不同可分为三种类型,主胰管型、分支胰管型和混合型。

    影像学上,主胰管型主要表现为主胰管的弥漫性或节段性扩张,扩张的胰管常常呈不规则扩张状。分支胰管型好发于胰腺钩突,也可位于体尾部,主要表现为分叶状或葡萄串样囊性病变,由较小囊性病变聚合而成,且有交通,也可融合而呈单一大囊样肿块。混合型表现为胰腺钩突分支胰管扩张合并主胰管扩张,也可表现为体尾部分支胰管和主胰管扩张的组合。如肿瘤内出现>10 mm的实性结节、主胰管扩张>10mm、弥漫性或多中心起源、壁内钙化及糖尿病临床症状,应高度警惕,提示为恶性IPMN

主胰管型主要要与慢性胰腺炎鉴别,后者扩张的胰管内常常可见结石形成(彩色多普勒超声常常可见后方伴有快闪伪像,参见:快闪伪像),同时还可以伴有胰腺假性囊肿形成。

分支胰管型主要要与胰腺粘液性囊腺瘤和囊腺癌以及浆液性囊腺瘤鉴别,后者与主胰管不相通。浆液性囊腺瘤者30 - 40%伴有中央钙化。参见:胰腺囊性病变的诊断策略与处理

    治疗和预后

虽然一般为惰性的,IPMN肿瘤恶性变时有发生。治疗上目前的共识:主胰管型建议手术切除,分支胰管型根据危险度选择切除或监测(见Tanaka criteria)。

附录:田中标准关于IPMN危险度的指标(Tanakacriteria

高风险指标:可增强的实性成分、主胰管≥10毫米、阻塞性黄疸

令人担忧的风险指标:囊肿≥3厘米、壁增厚和可强化、壁结节、主胰管5 - 9毫米、淋巴结肿大。



典型病例:主胰管型IPMN(高风险)

男,72岁,上腹部不适。


1 主胰管型 IPMN二维超声声像图。主胰管全程弥漫性不规则扩张,腔内无结石形成。


2 主胰管型 IPMN彩色多普勒超声声像图。主胰管全程弥漫性不规则扩张,显示胰腺与脾静脉(SPV)的关系。

3 主胰管型  IPMN增强CT冠状面重建图。主胰管全程弥漫性不规则扩张(胰腺头体部分)


4 主胰管型  IPMN增强CT横断图。主胰管全程弥漫性不规则扩张(胰腺尾部部分)


5  主胰管型 IPMN内镜超声声像图,胰管长轴断面,见主胰管(PD)扩张,扩张胰管内可见高回声实性结节(箭头)。


图6  主胰管型  IPMN内镜超声声像图,胰管短轴断面,见主胰管扩张,扩张胰管内可见高回声实性结节(箭头)。Spv:脾静脉。




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