影像挑战：复视，眼眶疼痛伴右额感觉减退（结果公布）

67岁男性，因水平复视2月，右侧眼眶后疼痛伴右额感觉减退4月就诊。查体发现右外展神经麻痹，感觉缺损范围符合右侧三叉神经第一支支配区域。

血常规，电解质，C-反应蛋白，自身免疫/血管炎系列，血管紧张素转换酶和脑脊液检查均正常。胸部，腹部及盆腔CT提示左侧腋窝淋巴结肿大，达10 mm，纵隔和肺门淋巴结数量增多（直径7-9 mm）。CT上没有发现肺实质的异常。肺功能检测正常。

头颅MRI如下：

（A：T1WI；B：T2WI；C-D：增强）

行左侧腋窝淋巴结活检。病理提示非干酪样肉芽肿。特殊染色未发现结核及真菌。

（HE×400）

患者未经特殊治疗，疼痛及复视逐渐好转。随访发现患者外展神经麻痹消失，但是三叉神经感觉缺损依然存在。MRI复查示病灶较前减小。

最终诊断：结节病

讨论：系统性结节病患者中10%可神经系统受累，但是孤立的神经结节病非常罕见，估计发病率为0.2/100000。神经结节病的临床症状因病灶部位不同而异。颅神经麻痹是最常见的表现，约占50%，面神经最易受累。以海绵窦综合征为首发的通过海绵窦或纵膈淋巴结活检明确的神经结节病罕见报道。如存在肿大的周围淋巴结，则更有助于活检取材。一项对546位结节病患者的研究发现79位患者(14.5%) 存在周围淋巴结肿大（直径10cm及以上）。72位患者行活检，其中67位(93%)患者的组织学特征符合结节病的诊断，提示周围淋巴结活检对于确诊结节病敏感度较高。另一项对神经结节病患者的研究表明，54位患者中5位通过神经系统和呼吸系统以外的活检明确。这5例患者中，1例是周围淋巴结活检，其余取材自皮肤、睾丸和结膜。对于本例，我们没有采取海绵窦活检明确其为“肯定的神经结节病”。但是结合临床，影像及活检组织学特征考虑其为“可能的神经结节病”。与先前的报道相一致的，本例告诉我们，在系统性结节病患者中，周围淋巴结活检对于诊断神经结节病是一种相对微创且可靠的方法。

[参考文献]

Anthony Foka, Catriona A.McLeanb, Ronil V.Chandrac, Udaya Seneviratnee. A 67-year-old man with painful diplopia. Journal of Clinical Neuroscience, 2014, 21(12): 2227, 2260