【医学影像服务中心】出品 前 言 肿瘤样脱髓鞘病变是大的脱髓鞘病变,表现为显著的占位效应及周围水肿。与它最相关的是多发性硬化(MS)。然而肿瘤样脱髓鞘病变也可以见于其他病变,包括视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),Balo同心圆硬化(BCS),髓鞘裂解性弥漫性硬化/希尔德病(myelinoclastic diffuse sclerosis / Schilder disease),急性播散性脑脊髓炎(ADEM),急性出血性白质脑炎以及自身免疫介导性脑炎。肿瘤样退髓鞘病变曾被武断地定义为T2WI上大于2cm的脱髓鞘病变,然而在0.5-2厘米较小的病变也可能显示出相似的磁共振特点及临床进展表现。就如它的名字一样,肿瘤样退髓鞘病变可以类似脑肿瘤或其他占位性病变,例如脑脓肿,其他感染,转移灶或梗死灶。肿瘤样退髓鞘病变的出现经常导致诊断的不确定性,尤其是它出现在没有已知脱髓鞘疾病的患者中,而为明确诊断接受脑活检又会增加患者死亡率,延误患者的治疗,为患者带去不必要的压力。实际上,有一些影像学征象可以帮助诊断肿瘤样脱髓鞘病变,下述内容会逐一介绍。 图1。63岁男性,多发性硬化及肿瘤样退髓鞘病变。患者表现为急性起病的左半肢体无力,步态异常进行性加重,左足拖地行走,头重脚轻及眩晕。(左图)活检病变的苏木精-伊红染色,可以见到正常的脑白质位于图片右侧,其中髓鞘染为蓝色,而退髓鞘的区域位于图片左侧,可以见到髓鞘的脱失,巨噬细胞及血管周围的淋巴细胞。(中图)比尔朔夫斯基神经纤维银染法,可以见到相对应的脱髓鞘区域,轴突相对保存。(右图)轴位增强T1WI,可以见到开环征阳性的强化病变(白色长箭头)。 图2。50岁女性,多发性硬化及肿瘤样脱髓鞘病变。患者表现为无法恢复到基线精神状态的癫痫。(左图)轴位FLAIR图像,右侧额叶病变表现为边缘环形高信号,病变中央等信号。(右图)轴位增强T1WI,病变呈开环样强化。 图3。与图1为同一位患者。(左图)放大的轴位FLAIR图像,可见右侧内囊及丘脑区域的高信号病变(白色圆环)。(右图)放大的轴位SWI图像,可见低信号的线样血管影穿行于病变中央(白色长箭头)。 图4。17岁女性,活检证实的Balo同心圆硬化(BCS),患者表现为中风样症状。(左图)轴位T2WI示,右侧侧脑室周围后部及深部脑白质,大的高信号肿块,呈多层样表现。(右图)在左图检查后两个月复查的轴位DWI,可见病变呈低信号,ADC信号升高(图像未显示)。 图5。80岁女性,活检证实的髓鞘裂解性弥漫性硬化/希尔德病。患者初始表现为意识模糊。 (左图)轴位T2WI,可见累及胼胝体后部及双侧枕部脑白质的,较大的对称性高信号病变,其中可见稍低信号的弯曲线样区域(白色长箭头)。(中图)轴位增强T1WI,可见沿着弯曲线样T2WI低信号区域的对称性不规则强化灶。(右图)轴位DWI,可见弯曲线样区域(白色长箭头)呈轻度高信号,ADC值降低(图像未显示),这一区域对应为活动性脱髓鞘。 图6。35岁女性,抗水通道蛋白4抗体-血清阳性型视神经脊髓炎谱系疾病,合并肿瘤样脱髓鞘病变。患者表现为截瘫,睡眠增加,清醒程度降低。(左图)轴位FLAIR示,侧脑室周围区域多发高信号病变,右侧侧脑室枕角区域病变较重,同时可见到脑积水,需要脑室切开术。(右图)轴位增强T1WI,可见右侧病变呈不完整的外周强化。 图7。11岁男孩,急性脱髓鞘性脑脊髓炎及肿瘤样退髓鞘病变,患者表现为精神状态改变。(左图)轴位FLAIR示,脑白质,胼胝体,基底节及丘脑的多发边界不清的高信号病变。(右图)DWI示,多发高信号病变,ADC值升高,病变外周区域ADC值部分降低,可能是血管源性细胞毒性脑水肿及脱髓鞘的混合表现。 图8。30岁男性,肿瘤样脱髓鞘病变,伴抗Ma2血清阳性型自身免疫性脑炎及非精原细胞性生殖细胞瘤。患者表现为精神状态改变,尿失禁及头痛。(左图)轴位FLAIR示广泛水肿,从下丘脑延伸至双侧颞叶及双侧岛叶。(中图)冠状位增强T1WI示下丘脑及基底节明显强化。(右图)轴位DWI示病变边缘呈弥散受限。 图9。56岁女性,活检证实的肿瘤样脱髓鞘病变,伴发育性静脉畸形(DVA)。患者表现为复视,急性左侧眼睑下垂,右手刺痛及麻木感。(左图)轴位FLAIR示右侧岛叶及右侧中脑高信号病变。(右图)放大轴位增强T1WI,示病变外周片状强化,注意观察“中央静脉征(垂直方向的白色长箭头)”以及发育性静脉畸形(水平方向的白色长箭头)。 图10。8岁男孩,大的肿瘤样脱髓鞘病变。患者表现为左侧肢体无力及头痛。患者对皮质激素治疗效果很好。(左图)轴位FLAIR,可见右侧额顶叶大的高信号病变。(中图)轴位增强T1WI,可见病变周缘不完整的强化。(右图)患者接受皮质激素治疗后5周复查,轴位FLAIR,可见右侧额顶叶信号异常较前好转。
文献来源:AJR 2021; 217:1–12
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