【医学影像服务中心】出品 前 言 肿瘤样脱髓鞘病变是大的脱髓鞘病变，表现为显著的占位效应及周围水肿。与它最相关的是多发性硬化（MS）。然而肿瘤样脱髓鞘病变也可以见于其他病变，包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），Balo同心圆硬化（BCS），髓鞘裂解性弥漫性硬化/希尔德病（myelinoclastic diffuse sclerosis / Schilder disease），急性播散性脑脊髓炎（ADEM），急性出血性白质脑炎以及自身免疫介导性脑炎。肿瘤样退髓鞘病变曾被武断地定义为T2WI上大于2cm的脱髓鞘病变，然而在0.5-2厘米较小的病变也可能显示出相似的磁共振特点及临床进展表现。就如它的名字一样，肿瘤样退髓鞘病变可以类似脑肿瘤或其他占位性病变，例如脑脓肿，其他感染，转移灶或梗死灶。肿瘤样退髓鞘病变的出现经常导致诊断的不确定性，尤其是它出现在没有已知脱髓鞘疾病的患者中，而为明确诊断接受脑活检又会增加患者死亡率，延误患者的治疗，为患者带去不必要的压力。实际上，有一些影像学征象可以帮助诊断肿瘤样脱髓鞘病变，下述内容会逐一介绍。 图1。63岁男性，多发性硬化及肿瘤样退髓鞘病变。患者表现为急性起病的左半肢体无力，步态异常进行性加重，左足拖地行走，头重脚轻及眩晕。（左图）活检病变的苏木精-伊红染色，可以见到正常的脑白质位于图片右侧，其中髓鞘染为蓝色，而退髓鞘的区域位于图片左侧，可以见到髓鞘的脱失，巨噬细胞及血管周围的淋巴细胞。（中图）比尔朔夫斯基神经纤维银染法，可以见到相对应的脱髓鞘区域，轴突相对保存。（右图）轴位增强T1WI，可以见到开环征阳性的强化病变（白色长箭头）。 图2。50岁女性，多发性硬化及肿瘤样脱髓鞘病变。患者表现为无法恢复到基线精神状态的癫痫。（左图）轴位FLAIR图像，右侧额叶病变表现为边缘环形高信号，病变中央等信号。（右图）轴位增强T1WI，病变呈开环样强化。 图3。与图1为同一位患者。（左图）放大的轴位FLAIR图像，可见右侧内囊及丘脑区域的高信号病变（白色圆环）。（右图）放大的轴位SWI图像，可见低信号的线样血管影穿行于病变中央（白色长箭头）。 图4。17岁女性，活检证实的Balo同心圆硬化（BCS），患者表现为中风样症状。（左图）轴位T2WI示，右侧侧脑室周围后部及深部脑白质，大的高信号肿块，呈多层样表现。（右图）在左图检查后两个月复查的轴位DWI，可见病变呈低信号，ADC信号升高（图像未显示）。 图5。80岁女性，活检证实的髓鞘裂解性弥漫性硬化/希尔德病。患者初始表现为意识模糊。 （左图）轴位T2WI，可见累及胼胝体后部及双侧枕部脑白质的，较大的对称性高信号病变，其中可见稍低信号的弯曲线样区域（白色长箭头）。（中图）轴位增强T1WI，可见沿着弯曲线样T2WI低信号区域的对称性不规则强化灶。（右图）轴位DWI，可见弯曲线样区域（白色长箭头）呈轻度高信号，ADC值降低（图像未显示），这一区域对应为活动性脱髓鞘。 图6。35岁女性，抗水通道蛋白4抗体-血清阳性型视神经脊髓炎谱系疾病，合并肿瘤样脱髓鞘病变。患者表现为截瘫，睡眠增加，清醒程度降低。（左图）轴位FLAIR示，侧脑室周围区域多发高信号病变，右侧侧脑室枕角区域病变较重，同时可见到脑积水，需要脑室切开术。（右图）轴位增强T1WI，可见右侧病变呈不完整的外周强化。 图7。11岁男孩，急性脱髓鞘性脑脊髓炎及肿瘤样退髓鞘病变，患者表现为精神状态改变。（左图）轴位FLAIR示，脑白质，胼胝体，基底节及丘脑的多发边界不清的高信号病变。（右图）DWI示，多发高信号病变，ADC值升高，病变外周区域ADC值部分降低，可能是血管源性细胞毒性脑水肿及脱髓鞘的混合表现。 图8。30岁男性，肿瘤样脱髓鞘病变，伴抗Ma2血清阳性型自身免疫性脑炎及非精原细胞性生殖细胞瘤。患者表现为精神状态改变，尿失禁及头痛。（左图）轴位FLAIR示广泛水肿，从下丘脑延伸至双侧颞叶及双侧岛叶。（中图）冠状位增强T1WI示下丘脑及基底节明显强化。（右图）轴位DWI示病变边缘呈弥散受限。 图9。56岁女性，活检证实的肿瘤样脱髓鞘病变，伴发育性静脉畸形（DVA）。患者表现为复视，急性左侧眼睑下垂，右手刺痛及麻木感。（左图）轴位FLAIR示右侧岛叶及右侧中脑高信号病变。（右图）放大轴位增强T1WI，示病变外周片状强化，注意观察“中央静脉征（垂直方向的白色长箭头）”以及发育性静脉畸形（水平方向的白色长箭头）。 图10。8岁男孩，大的肿瘤样脱髓鞘病变。患者表现为左侧肢体无力及头痛。患者对皮质激素治疗效果很好。（左图）轴位FLAIR，可见右侧额顶叶大的高信号病变。（中图）轴位增强T1WI，可见病变周缘不完整的强化。（右图）患者接受皮质激素治疗后5周复查，轴位FLAIR，可见右侧额顶叶信号异常较前好转。
文献来源：AJR 2021; 217:1–12
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