烟雾病最新管理指南

2022年日本发布烟雾病管理指南，2023年欧洲卒中组织(ESO)发布最新的烟雾病血管病指南，对烟雾病患者评估和诊断提供指导建议，目的是确定最佳诊断和治疗策略，降低卒中复发和长期残疾的风险，对于烟雾病患者的诊治具有重要借鉴意义。

烟雾病的影像学诊断

A示脑血管造影显示双侧颈内动脉闭塞（长箭头）和侧枝动脉形成，称为烟雾血管（箭头）。B示3D TOF MRA是脑血管造影的替代方法，显示颈内动脉闭塞（箭头）。

C为MRA源图像，显示基底神经节内的烟雾血管（箭头）。D示高分辨率血管壁成像显示远端颈内动脉（上图，箭头）和大脑中动脉（下图，箭头；内框表示矢状视图）。

（E）Flair显示弥漫性软脑膜高信号强度，称为ivy征。（F）N-isopropyl-p-[123I] iodoamphetamine SPECT显示双侧额叶灌注不足（箭头）。

烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。

烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者。

烟雾病在东亚国家发病率较高，女性稍多于男性，以日本最多见，因此相关地区对其研究起步较早。

缺血性烟雾病药物治疗专家推荐

1.在仔细评估MMD脑缺血超急性期出血并发症的风险后，可以考虑使用重组组织血浆蛋白激活剂（rt-PA）进行静脉溶栓（推荐等级：C，证据等级：低）。

2.口服抗血小板药物可被视为缺血性MMD的一种药物治疗（建议等级：C，证据等级：低）。

3.考虑到脑缺血的发展，在出血性MMD的急性期，降低收缩压可能是合理的（推荐级别：C，证据水平：低）。

烟雾病血运重建专家推荐

1.手术血运重建对表现为脑缺血症状的MMD是合理的（推荐B级，证据水平：低）。

2.考虑到伴随的脑缺血，适当的血压控制对于术后脑高灌注综合征患者可能是合理的（推荐等级C，证据等级：低）。

3. 出血性MMD专家推荐；对于出血性MMD，尤其是后部出血，血运重建手术是合理的，以防止复发出血（推荐等级：B，证据等级：中等）。

参考文献：

 Bersano A, et al. Eur Stroke J. 2023 Mar;8(1):55-84. doi: 10.1177/23969873221144089. Epub 2023 Feb 2.

Japan Stroke Society，2021 Japanese Guidelines for the Management of Moyamoya Disease：Guidelines from the Research Committee on Moyamoya Disease and Japan Stroke Society；Neurol Med Chir（Tokyo）.2022 Feb 22.