(E)Flair显示弥漫性软脑膜高信号强度,称为ivy征。(F)N-isopropyl-p-[123I] iodoamphetamine SPECT显示双侧额叶灌注不足(箭头)。
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年,由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用,是该病的重要特征。
烟雾病在东亚国家高发,且有一定的家族聚集性,遗传因素可能参与发病,在女性多发,有儿童和青壮年2个高峰发病年龄,脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害,总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主,而颅内出血多见于成年患者。
烟雾病在东亚国家发病率较高,女性稍多于男性,以日本最多见,因此相关地区对其研究起步较早。
缺血性烟雾病药物治疗专家推荐
1.在仔细评估MMD脑缺血超急性期出血并发症的风险后,可以考虑使用重组组织血浆蛋白激活剂(rt-PA)进行静脉溶栓(推荐等级:C,证据等级:低)。
2.口服抗血小板药物可被视为缺血性MMD的一种药物治疗(建议等级:C,证据等级:低)。
3.考虑到脑缺血的发展,在出血性MMD的急性期,降低收缩压可能是合理的(推荐级别:C,证据水平:低)。
烟雾病血运重建专家推荐
1.手术血运重建对表现为脑缺血症状的MMD是合理的(推荐B级,证据水平:低)。
2.考虑到伴随的脑缺血,适当的血压控制对于术后脑高灌注综合征患者可能是合理的(推荐等级C,证据等级:低)。
3. 出血性MMD专家推荐;对于出血性MMD,尤其是后部出血,血运重建手术是合理的,以防止复发出血(推荐等级:B,证据等级:中等)。
参考文献:
Bersano A, et al. Eur Stroke J. 2023 Mar;8(1):55-84. doi: 10.1177/23969873221144089. Epub 2023 Feb 2.
Japan Stroke Society,2021 Japanese Guidelines for the Management of Moyamoya Disease:Guidelines from the Research Committee on Moyamoya Disease and Japan Stroke Society;Neurol Med Chir(Tokyo).2022 Feb 22.
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