原发性免疫缺陷病是因免疫系统先天发育不全，免疫应答发生障碍，导致的一种或多种免疫功能缺损的疾病。主要特征是由于抗感染功能低下而发生反复、严重的感染，同时伴有免疫监视和免疫稳定功能异常，而发生自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤。本病有遗传倾向，往往在婴幼儿和儿童期发病。接下来小中帮助大家梳理关于原发性免疫缺陷病病因及临床表现的内容，以便大家更好的复习和记忆。
原发性免疫缺陷病的病因目前尚不清楚，可能与以下因素有关：
①遗传因素
②宫内因素等感染后可引起免疫系统发育障碍。
在这些因素的刺激下引发一系列的临床表现，具体表现如下：
1.共同表现：由于免疫功能缺陷的不同，临床表现差异很大，但共同表现非常一致，主要为：
(1)反复和慢性感染感染是免疫缺陷最常见的症状，表现为反复、严重、持久的感染。
(2)自身免疫性疾病和恶性肿瘤：如未因严重感染死亡者，随年龄增长易发生自身免疫性疾病和肿瘤，尤以淋巴系统肿瘤多见。
(3)其他伴随症状：常见特殊面容、先天性心脏病、难以控制的惊厥、出血倾向等。
(4)有遗传性：以X-连锁遗传、常染色体隐性遗传多见。
2.特殊表现：除反复感染外，不同的免疫缺陷可有不同的临床特征。
(1)XX-连锁无丙种球蛋白血症：仅男孩发病，半数可有家族史。
(2)婴儿暂时性低丙种球蛋白血症：是男女都可发生的自限性疾病，偶有家族史。
(3)胸腺发育不全：本病多为非遗传性，男女均可发生。
(4)联合免疫缺陷病：是由于T淋巴细胞与B淋巴细胞均缺少而引起的细胞免疫和体液免疫功能缺陷的一组疾病。①严重联合免疫缺陷病②共济失调毛细血管扩张症。
看过原发性免疫缺陷病的可能致病病因，大家应该尽量避免问题的发生，有遗传倾向的疾病还是比较麻烦的。大家如果想要看到更多自己感兴趣的考试内容，可以私信告诉我哦，我们一起分享~
联系客服
