性别：男 年龄：12岁 一般病史：神差，多睡，四肢无力，吃饭动作减慢20余天，逐渐出现头晕，并反复呕吐。MR检查示左侧额叶内见6.1*7.1*7cm肿块，边界清，信号不均匀。 免疫标记结果：阳性：vimentin、actin、Desmin、MyoD1、myogenin、AACT弱+、Ki-67约70%；阴性：CK、EMA、GFAP、S100、CD31、CD34、PLAP、CD56、SYN、NSE、myoglobin、CK19、bcl-2。 （图片可左右滑动，点击图片查看原图） 病理诊断：原发性胚胎性横纹肌肉瘤，间变亚型。 中枢神经系统原发性横纹肌肉瘤非常罕见，绝大部分为胚胎性横纹肌肉瘤，少数为腺泡状横纹肌肉瘤，好发于儿童，发生部位常为脑膜旁及幕下。HE下由原始小圆形细胞和不同分化阶段的横纹肌母细胞以不同比例混合而成。临床上以手术治疗为主，辅以术后放疗及化疗，颅外横纹肌肉瘤5年生存率约70%，而颅内横纹肌肉瘤病人预后很差，中位生存期10个月。 鉴别诊断主要为转移性横纹肌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、肌源性分化的髓母细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤、恶性蝾螈瘤、脑膜瘤、胶质母细胞瘤和胶质肉瘤等。 本例来自于广东病理之家，特此致谢！
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