性别:女 年龄:45岁 一般病史:临床表现为额部由一个无痛性肿块,遂切除。标本含有2个扭曲的组织碎片,大小分别为5.5*2.5*1.5cm和3.5*2.5*1cm。最大的表面被覆皮肤。切面质硬的白色纤维样。 (图片可左右滑动,点击图片查看原图) 病理诊断:项外区项型纤维瘤。 项型纤维瘤是一种良性、无包膜的纤维胶原性增生,最常见于中年女性的颈背部,但也可发生于四肢及其他部位。具有相同组织学的相似病变可发生于Gardner综合征病人的全身,命名为Garder型纤维瘤。 组织学上,项型纤维瘤是由致密的、带状、明显少细胞性胶原伴散在混杂的纤维母细胞组成,无特殊的排列方式。其他软组织疾病在临床上需要鉴别,但作者学上诊断通常是直接的。门槛已组化显示纤维母细胞阳性表达CD34和CD99,不表达SMA。胶原可能扩展到邻近的骨骼肌、脂肪组织和皮肤,包裹皮肤附件或神经。包裹的脂肪不应该导致纤维脂肪瘤的诊断,该疾病境界清楚。 项型纤维瘤通常孤立和无症状。它们可能生长到数厘米,病人在病变数次出现后数年还存在。它们肯能罕见多灶性。这些病变如果没有完全切除可能会复发,但恶性变未见报道。几乎一半的病人有糖尿病。
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