这种“罕见的胰腺癌”是什么？
有哪些治疗方法？
一种“罕见的胰腺癌”
它有可能导致什么样的症状？
一种“罕见的胰腺癌”
在与“胰腺癌”斗争8年后，苹果帮帮主乔布斯于当地时间2011年10月5日逝世，被称为“癌中之王”的胰腺癌的5年生存率低于10%，那么为何乔帮主能“有幸”生存8年之久？
原来，当初媒体在得知乔布斯被诊断出“pancreatic cancer”（胰腺的癌）后，自认而然的翻译成“胰腺癌”，忽略了“a very rare form（一种罕见的）：
（图来自2005年斯坦福大学毕业演讲）
胰腺是人体仅次于肝脏的第二大消化腺，结构上分为外分泌部和内分泌部两部分。乔帮主得的是胰腺神经内分泌瘤（Pancreatic Neuroendocrine Tumor，pNET），与传统意义上的“胰腺癌”（Pancreatic Ductal Adenocarcinoma ，PDAC)不同，前者起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，后者起源于胰腺导管细胞。目前认为， 胰腺神经内分泌肿瘤发病率约为（4 ～ 5）/100 万，约占胰腺肿瘤的 7%，生长缓慢，无明显症状，因此大部分病人诊断时已有远处转移。
（图来自复旦大学新闻文化网：http://news.fudan.edu.cn/2016/1026/42484.html，原标题“复旦大学附属肿瘤医院虞先濬团队多中心合作研究改良胰腺神经内分泌肿瘤临床分期”）
按临床表现分为功能性pNET和非功能性pNET，前者因肿瘤细胞异常分泌某种激素，导致患者具有明显的临床症状，比如胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤、血管活性肽瘤等，而非功能性pNET则多无明显症状。
（图来自复旦大学新闻文化网：http://news.fudan.edu.cn/2016/1026/42484.html，原标题“复旦大学附属肿瘤医院虞先濬团队多中心合作研究改良胰腺神经内分泌肿瘤临床分期”）
对于原发灶，在排除禁忌症后，手术是 pNET 患者的首选治疗方案。但是，由于pNET的临床表现常不典型，且具有多样性及延迟性，致使其诊断困难，多数患者确诊时已伴有转移。对于腹腔转移性病灶的处理尚存在争议，多数专家支持在患者整体情况允许的情况下尽可能切除转移性病灶或者相应器官以达到根治目的。因此找到一家有足够理论和技术支持的医院是为上策。
对于合适的病人，药物治疗也显示出重要的作用，尤其是分子靶向治疗（例如依维莫司、舒尼替尼）为患者带来了新的希望。就目前的研究与临床实践而言，手术切除、生长抑素类似物、靶向治疗等多种方法的综合治疗是pNET的主要治疗手段，而多学科综合治疗（multi-disciplinary team,MDT）是其诊疗的趋势。
随着医疗水平的不断发展，相信未来将会有更有效的治疗方法问世，对此，从事医学事业的工作者们表示，我们将“Keep looking and don't settle”。
（图来自2005年斯坦福大学毕业演讲）
参考文献
1 盛伟琪 . 胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断的规范和进展 . 中国癌症杂志 , 2013, 23(6): 401-406.
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4 Guettier JM, Kam A, Chang R, et al. Localization of insulinomas to regions of the pancreas by intraarterial calcium stimulation: the NIH experience. J Clin Endocrinol Metab, 2009, 94(4): 1074-1080.
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6 Mayo SC, de Jong MC, Pulitano C, et al. Surgical management of hepatic neuroendocrine tumor metastasis: results from an international multi-institutional analysis. Ann Surg Oncol, 2010, 17(12): 3129-3136.
上海市胰腺肿瘤研究所
复旦大学胰腺肿瘤研究所
复旦大学附属肿瘤医院胰腺肝胆外科
复旦大学附属肿瘤医院胆道肿瘤中心
作者：黄秋依硕士
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