血管性血友病(VWD)检测现状(2019ISTH)

VWF功能检测原理与配体的对应关系：

VWF的分型：

VWD诊断路径：

附加检测，用于复杂亚型的鉴别：

VWD各分型的实验室特征：

VWF瑞斯托霉素辅因子活性测定目前推荐应用针对GPIb受体的免疫学检测方法：

VWD检测的应用现状：

可获得的商品化试剂：

DDAVP应答试验在各分型中的表现：

PFA不能确诊，但结果正常可排除严重的VWD：

基因检测对2型VWD的诊断特别有价值，对1型VWD诊断意义不大：

总结：