肺原发原始神经外胚层肿瘤(PNET) 1例报道

患者殷SX，男，65岁，2019年2月因“胸痛、咯血伴声音嘶哑”就诊。PET-CT（2019.3.7）示：左肺上叶不规则软组织肿块代谢活跃，符合恶性病变；左侧肾上腺软组织肿块代谢活跃，考虑转移可能性大，建议结合病理；纵隔及双肺门小淋巴结代谢稍活跃，考虑炎性淋巴结；双肺上叶高密度小结节代谢未见异常，建议随诊观察。

肺穿刺活检病理：小圆细胞恶性肿瘤，不除外骨外尤文氏肉瘤/PNET，EWSR1基因未发生断裂。

于2019-03-28开始“CAV与IE每三周交替方案”化疗 4周期。期间出现IV度骨髓抑制伴发热。

2周期后复查CT提示病情好转；4周期复查肿块较前增大，考虑疾病进展。

一步诊治建议：

1. 姑息性放疗；

2. NGS多基因检测，查TMB等；

3. 可尝试PD-1抗体+抗血管生成治疗。

注：原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermal tumour，PNET)

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