阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）它是由1个或几个造血干细胞上PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，进而导致由GPI锚连在细胞膜上的一组膜蛋白丢失。临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭、平滑肌张力障碍和血栓的形成。
国际PNH兴趣小组将PNH分为以下三类
经典型PNH:该患者有典型的溶血和血栓形成；
合并其他骨髓衰竭性疾病:如再生性贫血（AA）或骨髓增生异常综合征 (MDS)；
亚临床型PNH：患者有轻微的PNH克隆，但没有溶血和血栓临床证据。
目前对PNH的诊断和检测主要是通过流式细胞术分析CD55和CD59在红细胞和粒细胞上的缺失情况来判断，但CD55、CD59等补体调节蛋白的表达还会受到其它因素的影响, 如MDS、细胞发育不全等均有可能导致膜蛋白的缺失,因此仅检测CD55和CD59有一定的局限性，且容易出现误诊。
随着研究的深入，人们发现FLAER可以有效的提高检测准确率。FLAER是Alexa-488标记无活性的嗜水气单胞菌溶素前体的变异体，可以特异性地与GPI锚连蛋白结合，与普通气单胞菌溶素相比，不会引起细胞溶血，并能有效的把PNH细胞（GPI-）和正常细胞（GPI+）区分开来。但由于红细胞表面某些糖蛋白的存在使FLAER不能很好的与锚蛋白结合, FLAER分析法一般只用于粒细胞和单核细胞的检测。
图：取新鲜PNH病人外周血裂红后用FLAER染色，分析单核细胞、粒细胞中的PNH克隆数 [1]。有文献报道了[2]536例疑似PNH患者FLAER分析法与传统流式分析法对比结果，发现FLAER分析法63例患者检测到PNH克隆，检出率11.8%并且克隆数都较大。而传统分析法只有33例患者检测出PNH克隆，检出率6.2%并且检测的克隆较小。FLAER检测微小的PNH克隆更加敏感，且不受输血溶血的影响。常规仅可以检测出1%的PNH细胞，而FLAER可以检测出远小于<1%PNH细胞[3]。
FLAER相关产品
品名
货号
规格
品牌
FLAER(Alexa488 proaerolysin variant) solid format
FL1-R
25 ug
Cedarlane
FLAER(Alexa488 proaerolysin variant)liquid format
FL1S-R
25 ug
Cedarlane
FLAER(Alexa488 proaerolysin variant) solid format
FL2-R
50 ug
Cedarlane
FLAER(Alexa488 proaerolysin variant)liquid format
FL2S-R
50 ug
Cedarlane
本产品仅用于研究，不能用于临床诊断和治疗。*如果您需要更多帮助，请与我们的技术支持团队联系，发送邮件至tech_immuno@dakewe.net.参考文献
Keeney M, Illingworth A,Sutherland DR ,etc. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Assessment by FlowCytometric Analysis Clin Lab Med. 2017 Dec;37(4):855-867.
Sutherland DR, Kuek N, Azcona-Olivera J,etc. Use of a FLAER-based WBC assay in the primary screening of PNH clones. Am J Clin Pathol. 2009 Oct;132(4):564-72.
Illingworth AJ, Marinov I, Sutherland DR.Senstive andaccurate identification of PNH clones based on ICCS/ESCCA PNH ConsensusGuidelines-A summary. nt J Lab Hematol. 2019May;41
达科为官网：www.bio-city.net
Email: tech_immumo@dakewe.net
全国免费热线：400 819 7199
北京达科为：010-64828744/54/84/94
上海达科为：021-80166290/91/92/93
广州办事处：020-87350260/87181517
本站仅提供存储服务，所有内容均由用户发布，如发现有害或侵权内容，请
点击举报。
