胎儿Blake's囊肿

发病率：Blake's囊肿，见于千分之一的新生儿。

超声诊断:

❶第四脑室中央孔没有开放，导致脑脊液积聚，第四脑室扩张，形成颅后窝的无血管性囊肿，小脑横切时出现钥匙孔征

❷正中矢状切，小脑蚓部正常大小，轻度到中度向上旋转

也许你问我下面一张图代表啥？没看矢状切前，我还真说不出

但通过进一步做正中矢状切，我告诉您，左边是Blake's囊肿，右边是Dandy-Walker畸形。

左图——小脑幕位置正常，脑干-蚓部角略增加，蚓部形态面积正常

右图——小脑幕明显抬高，小脑蚓部几乎没有了。

鉴别诊断：

❶后颅窝增宽：后颅窝>10 mm; 蚓部正常，脑干-蚓部角正常;

❷蛛网膜囊肿：囊肿对周围组织有压迫，但蚓部正常

相关异常：

❶Blake's囊肿大多数为孤立现象，无大影响

❷少数为染色体异常，特别是非整倍体，但此类胎儿大多数同时有其它软指标异常。

处理

❶需要进行详细的超声检查，特别是神经系统超声检查;

❷如果怀疑其他脑部异常，胎儿脑部磁共振成像可能有帮助;

❸建议在非孤立性病例中进行侵入性检查;

❹每4周进行一次超声检查，以监测囊肿的大小和可能导致的脑室扩大

❺约50%的病例中，孕24~26周囊肿自行消失

预后:

90%神经发育良好，10%神经系统发育轻度受阻，极少数产后脑积水的孩子需要接受积水引流

复发:往往孤立发生，不增加复发的风险