1982年，John B.Mulliken 首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法，将传统的“血管瘤” （Vascularanomalies）重新分为血管瘤（Hemangioma） 和脉管畸形（Vascular malformation）。 这一分类观点被广泛认同，国际脉管异常研究学会（ISSVA）对此分类系统多次修订。
动静脉瘘（Arteriovenous Fisrula ，AVF）为动脉和静脉之间存在异常通道，也称动静脉瘤，有先天性和后天性两种，属于单纯性脉管畸形。发生率低，无性别差异， 40%～60%的患者出生时即发现，易被误诊为毛细血管畸形或血管瘤。先天性动静脉瘘 （Congenital Arteriovenous Fistula，CAVF）也称蔓状血管瘤，其发病率很低，约占血管瘤1.5% 。由于胚胎原基在演变过程中动静脉间有异常交通导致，是一种高流量的先天性血管畸形，由扩张的动脉和静脉组成， 异常的动静脉之间缺乏正常的毛细血管床。好发部位是以头面部为主，特别是口腔周围或面颊、眼眶周围，其次四肢、躯干和内脏。后天性动静脉瘘又称创伤性动静脉瘘（Traumatic Arteriovenous Fistula，TAVF）是指因外伤或医源性造成的动静脉异常通道。 少数 AVF 继发于肿瘤、炎症或血管自身疾病。
临床表现：
CAVF是最危险的脉管异常，表现为红色、 温暖、有搏动感的病变。 病灶局部表现为皮肤红斑，皮温高，可触及搏动或震颤。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。还引起外观畸形，重要组织器官受压及功能损害等。最常伴发静脉曲张，容易造成误诊、错诊。特别是对于儿童、青年或无明显诱因出现的单侧或不常见部位的出现静脉曲张的患者，都要进行详细的问诊及专科检查，若患者出现患肢增粗、增长，出汗，体毛增长，血管杂音等症状应联系实际情况选择可靠的影像学检查。超声首选。
Schobinger临床分期：
I期(静止期) 无症状，通常从出生到青春期，病灶不明显，或仅仅表现为葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外观，触诊可及皮温升高；
II期(扩张期) 通常在青春期开始，肿物增大，肤色加深，侵及皮肤和深部结构。触诊可及搏动、震颤，听诊可闻及杂音；
III期(破坏期) 出现自发性坏死、慢性溃疡、疼痛或出血等症状；
IV期(失代偿期) 因长期血流动力学异常，并发高排低阻性心功能不全或心力衰竭。
超声表现：
CAVF瘤体一般基底宽大，隆起于皮肤，无明确边界，形状不规则，走行迂曲的管腔样无回声结构，部分呈现出网格状。瘤体受压形态变化，检查者触及震颤。在部分瘤体内可见钙化静脉石、血栓。部分局部侵蚀临近组织器官, 可使正常组织消失。瘤体内部有丰富血流信号，瘘的位置可见五彩镶嵌的血流信号，可检测到高速低阻型动脉频谱，静脉呈现动脉型搏动频谱。三维成像技术和拓宽视野成像技术对于瘤体的形态、以及范围和周围组织关系则可以进行较好的反映。
按瘤体血管空间走形分布进行分型：
1，周边型, 血管主要分布于瘤体周围表面；
2，中央型, 血管由一根或多根主血管向周围冠状分布；
3，弥漫型, 整个瘤体充满相互交织、吻合、迂曲的血管。
CAVF与海绵状血管瘤区分主要依靠血流特征。海绵状血管瘤内部区域所见血流相对低速，一般不会出现高速低阻频谱；探头加压后, 血流变化较敏感。
小结：
彩色多普勒可检测AVF的高流量特征，结合临床表现可以明确诊断。DSA 是 AVF 诊断的金标准，治疗前需进行 DSA 检查，为治疗方案的选择提供指导。除了疑似恶性肿瘤不能明确诊断的病例， 活检通常不必要，且活检创伤可能引起病灶出血和病情加重。此病治疗困难，复发率高。治疗方式包括常规介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术、联合治疗等。目前尚无成熟的药物治疗方式。
病例分享：
男，51岁，自述头顶搏动性包块7年伴触痛，触痛加重一周就诊。体格检查：头顶皮肤局限膨隆，呈酒红色，皮温高，扪及震颤。
超声：局限头顶皮肤增厚，边界不清，皮肤层内及皮下见扭曲的管状无回声；CDFI：管状无回声内见丰富血流信号；DOPPLER：测多出血流均呈高速低阻频谱。Vmax2.56m/s，RI0.34。
Schobinger临床分期为III期(破坏期)；超声分型属于弥漫型。
本文旨在：通过个案分享，综合文献学习！
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