RHEUMATOLOGY杂志2018年7月刊出了一篇文章，描述了风湿病合并妊娠的三个复杂的病例。第一个案例为SLE合并肺动脉高压治疗的挑战，第二例为妊娠期合并门脉高压，继发于APS相关门脉血栓。第三例是一名SLE病情稳定的孕妇，由非典型溶血性尿毒综合征引起的血栓性微血管病，尽管应用多种措施仍未得到改善。对于自身免疫疾病合并妊娠的患者，我们面临着严峻而独特的挑战，但有时可以通过谨慎和多学科的医疗管理使病情得到改善。近期，我们将对本文进行连载摘录，提供给大家一起学习。
病例03
SLE妊娠并发aHUS
患者27岁，拉美裔，G2P1，既往患SLE。目前已妊娠25w 6，因一周来进行性呼吸困难，咳嗽、咳痰、流涕，疲乏入院。
患者17岁时诊断为SLE，当时表现为盘状红斑、关节炎、多发单神经炎、雷诺现象，伴ANA，dsDNA阳性。21岁时经活检证实为V型狼疮，曾应用大剂量激素、MMF和依那普利进行治疗。患者血清学ANA1:2560，Ro、RNP、Sm、dsDNA抗体阳性，低补体血症，aPL阴性。患者合并PBC，应用熊去氧胆酸治疗。
既往曾应用AZA（并发胰腺炎），MMF（因医保问题停用），CYC（出现血细胞减少），利妥昔单抗（治疗效果不佳），他克莫司（治疗效果不佳），贝利木单抗。
患者2013年计划妊娠1次，在妊娠前6个月，患者从MMF更换为CYC。妊娠过程中出现贫血、浆膜炎，血压升高，8g/天的蛋白尿，进行性加重的皮疹。妊娠期间在原有药物基础上给予泼尼松30mg /天以及丙种球蛋白治疗。妊娠36周时患者因胎膜早破、臀位等因素行剖宫产。产后仍然有高血压。在第一次妊娠后，患者植入了宫内节育器，并在尿蛋白3g/d时恢复应用MMF。
然而患者因宫内节育器脱落而导致意外怀孕，发现时可见宫内孕囊7w 4。立即加用CYC100mg bid，HCQ 200mg qd，补充钙剂剂维生素D，熊去氧胆酸 300mg tid，拉贝洛尔 400mg bid ，左旋甲状腺素 150mg qd，阿司匹林81 mg qd，泼尼松20mg qd。在该患者明确妊娠时，她的皮肤病变开始活动，同时尿蛋白/肌酐为7.48， C3 是65 mg/dl，C4是15 mg/dl.。向患者交代妊娠风险以及应用MMF的致畸风险。患者坚持妊娠。停用MMF，CYC加量至125mg bid（选择CYC的原因是，患者在前一次妊娠成功时使用的就是此药），泼尼松20mg qd，以及加用拉贝洛儿及呋塞米。
妊娠22周时患者再次就诊于门诊，主诉呼吸困难加重，考虑其容量负荷过重，将呋塞米剂量加至80mg qd。
妊娠25周 6，患者因一周来进行性呼吸困难，咳嗽、咳痰、流涕，疲乏入院。血肌酐是0.88 mg / dl, 24 h尿蛋白是1.6 g, C3为102mg/dl, C4为18mg/dl，尿常规未见病理管型，红细胞0/HP，白细胞5-10/HP。胸片示左下肺实变，考虑肺部感染，痰培养结果显示为甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌。患者近期应用激素10-20mg，因此感染风险较高。给予患者万古霉素及头孢曲松治疗，将激素更换为静脉甲强龙16mg qd以增强生物利用度，并停用CYC。在这样的治疗方案下，患者进展为ARDS行气管插管，进行性少尿，行肾脏替代治疗。因患者持续呼吸频率及心率较快，拔管较为困难。
为了改善患者的呼吸困难，在妊娠26w 6时，进行了急诊剖宫产，娩出活产男婴，Apgar评分2-4，体重670g。剖宫产后患者出现补体下降(C3, 46mg/dl; C4, 10mg/dl)，dsDNA 22 IU/ml,24小时尿蛋白2.2g，血红蛋白6.8 g/dl，血涂片可见1 细胞破碎，血小板136*10^9/L，尿中可见颗粒管型。
产后3天行肾穿，结果示TMA（血栓性微血管病），稳定的V型狼疮，重叠急性肾小管坏死。进一步验证TMA，发现aPL阴性，ADAMTS 13阴性，拟诊为非典型溶血尿毒综合征（aHUS）。应用血浆置换、依库珠单抗（Eculizumab）联合治疗，患者逐渐拔管，并脱离氧气。患者肾功能在2周内逐渐改善，并脱离肾脏替代治疗。患者在接近出院时出现了不可逆的不明原因凝血功能障碍，最终死亡。按家人意愿未进行尸检。
来源：Rheumatology (Oxford). 2018 Jul 1;57(suppl_5):v18-v25. doi: 10.1093/rheumatology/key172.
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