烟雾病是慢性闭塞型脑血管疾病,因造影时扩张血管的形态与吸烟时吐出的烟雾相似,故称烟雾病。最近,有学者对收治的78例儿童烟雾病病例的分布特点、首发临床特征等进行了研究,结果显示,与成人不同,烟雾病患儿中92.3%为缺血型,出血型仅占7.7%,近四成患儿伴有持续性瘫痪。儿童烟雾病发病年龄从18个月至17岁不等,发病高峰在5岁~10岁之间,女孩略多于男孩。目前,东方国家烟雾病的发病率是西方国家的20倍,其中儿童烟雾病的临床表现尤为复杂,极易误诊并导致治疗延误。
研究显示,缺血型患儿首发症状多为肢体无力、头痛、肢体麻木和抽搐等,出血型患儿首发症状则多为头痛伴意识障碍。患儿在不同年龄阶段首发症状也有所差异,当患儿首次发生短暂性脑缺血后,随着脑血管进行性狭窄、闭塞,患儿可能会发生脑梗塞,部位多在额颞顶叶,脑血管病变主要累及颈内动脉系统,出现偏瘫、记忆力下降、视力障碍等症状,出血部位多在脑室系统,其次为基底节、丘脑和额颞叶。
在应激状态下,烟雾病患儿脑血流会突然急速下降,当侧支循环无法代偿时就会出现急性脑梗死,因此患儿应尽量避免过度换气、不良刺激等使脑血流突然下降的情况。烟雾病治疗视病情因人而异,一般患儿可采取对症治疗,有些病因不明的患儿可采用手术治疗,但已发生过脑梗塞的患儿,其治疗效果不明显。对于有缺血症状的患儿,早期发现、早期诊断、早期治疗非常重要。数字减影血管成像是儿童烟雾病最可靠的诊断方法,核磁共振影像可为大部分患儿作出明确诊断。