位于西太平洋关岛上的查莫罗人将这种疾病称为lytigo-bodig。近几十年来,查莫罗人一直被这种疾病困扰,lytigo-bodig类似于肌肉疾病,像肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)、帕金森症和阿尔茨海默症。现在看来我们已经找到了一种办法去减缓病状的继续发展。
Lytigo-bodig是一种进行性疾病(指症状不断加重、患者状况不断恶化的疾病)。当人们到了40多岁和50岁初期时候,开始出现ALS的症状。当人们达到60岁的时候会有震颤、身体缺乏协调性等现象,符合帕金森病的症状,也有一些与老年痴呆相关的认知问题出现。“起初,他们会有点磕磕碰碰,但随着他们的肌肉萎缩,他们需要帮助才能吃饭和上厕所,甚至吞咽和呼吸都受到限制。”民族医学研究所的保罗·考克斯说。
一种化学名为BMAA的成分被发现在苏铁属植物的种子中,而查莫罗人有长期食用该植物的习惯,他们将种子磨成面粉进而做成食物,这被怀疑是疾病的主要原因。蓝藻毒素在苏铁植物的根部随生长逐渐堆积。毒素还在一种飞狐(以该种子为食)体内积累,查莫罗人狩猎飞狐吃掉,更增加了体内毒素的积累。
为了确认BMAA是罪魁祸首,考克斯喂食了带毒素的水果给长尾黑颚猴,持续了140天。他估计这个剂量相当于关岛居民一生的剂量。尽管他们没有出现认知问题,动物们大脑发展的异常被称为T氨基缠结和沉积的淀粉样斑块。这些异常的密度和位置和岛民极其类似。“病理学的结构几乎是相同的,”考克斯说。“我们感到震惊。”
接下来,考克斯给另一组猴子使用同等剂量的BMAA和丝氨酸,这种氨基酸已被证明有保护大脑细胞免受培养皿中BMAA损伤的功能。这大大减少了缠结密度。BMAA和丝氨酸都是氨基酸(蛋白质的组成成分),这可能会错误地创建异常蛋白质,从而破坏和杀死脑细胞。
英国的茨茅斯大学彼得·纳恩朴指出,之前还开展过类似的实验。在19世纪80年代,研究团队喂食了猴子含有BMAA的食物,猴子的大脑发生了改变,大脑缩小了,他们的行为也受到了相应影响。“很多人会问,这结果中有什么不同呢?”考克斯说。
下一个需要解决的问题是丝氨酸能否有助于治疗任何类似lytigo-bodig的疾病。考克斯和他的同事们准备开始测试患有ALS的 120个病人,达特茅斯医学院的一个小组也正在调查丝氨酸对早期阿尔茨海默氏症患者的影响。
考克斯说,长尾黑颚猴大脑缺陷类似于那些早期阿尔茨海默氏症患者还没有发展譬如记忆丧失等认知问题。但这也有细微的差别。"这是一个漫长又渺茫的事,但我们认为可以去试一试。”考克斯说。
关于是否是毒素导致了阿尔茨海默氏症,美国首席科学官阿尔茨海默氏症协会的玛丽亚卡里洛,还持保守态度。“在关岛等地区还没有观测证据表明BMAA与疾病有联系,这意味着BMAA只是导致世界各地阿尔茨海默病的发病率增加的部分原因。”她说。“毒素可能是贡献者,或触发者,但更多的研究还是必要的,以便我们更好地理解它们是如何影响脑部疾病的。”
如果丝氨酸能使ALS患者病症和早期阿尔茨海默氏症的症状减缓,考克斯说,团队将请求美国食品和药物管理局允许他们“同情性用药”(在复方治疗无效或没有有效措施时只好采用非法的措施或药物补救)。这将意味着关岛的居民在丝氨酸被正式批准为药物之前可以被治疗,这过程大概需要数年时间。
[一只咸鱼 via newscientist]
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