椎基底动脉扩张延长症（VBD），是各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长、移位，是一种少见的后循环血管变异性疾病。主要见于男性，平均年龄为64.8岁，男女比例7.3:1。
一、病因：具体病因不清楚，目前认为的原因有以下几种：
1）先天因素：内弹力层或平滑肌层缺失，如
α-葡萄糖苷酶缺乏症、马凡氏综合征等。
2）后天因素：男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟、坐位等。
二、病理生理：内弹力膜广泛缺陷以及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲。高血压能加速这一过程。另外，动脉扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性血管壁损伤，进一步使血管壁失去所有的支撑力，加剧扩张和延长。
三、发病机制：
1）扩张的血管内血流缓慢，形成导致血栓并脱落，导致远端血
管闭塞。
2）大量血流滞留于扩张血管内，流速缓慢，导致远端灌注不足。
3）扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉深穿支，造成小血管闭塞。
4）扩张迂曲且搏动明显的椎基底动脉对邻近组织结构刺激或压
迫引起相关症状。
5）椎基底动脉延长、成角可以扭曲动脉分支的开口，导致血流减少，引起动脉分支后向区域的梗塞。
6）血流动力学因素：TCD示血流在扩扩张动脉内往返，导致前行血流减少，大量血流滞留于扩张的血管，引起缺血性梗塞。
7）结缔组织疾病引起的管壁结构改变。
四、临床表现：
后循环梗塞、脑干受压症状：可表现为头晕、颅神经麻痹、步态异常、共济失调或锥体束症等。
颅神经刺激或受压症状（VII、V对脑神经最易受累，表现为面部痉挛和三叉神经痛）；脑出血（与基底动脉最大直径、侧向偏移度、高血压、应用抗凝及抗血小板治疗、女性有关；梗塞后出血）；脑积水（扩张动脉内血流会对Monro孔及三脑室底部造成“水锤”效应，影响脑脊液循环而导致脑积水）等。
五、影像学检查：
1）颈部血管超声及TCD：可作为筛查，阳性率可达60%。
2）CTA：能够较好显示基底动脉与颅底解剖结构关系，但对血管动力学缺乏了解。
3）MRA：确诊率可达到100%。
4）DSA：是金标准，但无法显示小血管与脑组织的关系，因为
有创，从而限制了应用。
CT诊断标准：Smoker标准：以鞍背、鞍上池和三脑室为界，在高度上分四级：基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级，基底动脉分叉低于或平鞍上池为
1级，基底动脉分叉位于鞍上池与第三脑室之间为2级，达到或高于第三脑室为3级。
偏移度：
鞍背或斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑为界分4级：正中为0
级，旁正中之间为1级，旁正中与边缘之间为2级，边缘以外或桥小脑脚为3级。
若高度≥2级，或偏移度≥2级，且直径≥0.45，诊断为VBD。
MRI标准：偏移度，中线或可疑中线为1级，明显偏向一侧为2级，达到桥小脑脚为3级。高度与Smoker一致。
MRA半定量标准：基底动脉长度大于29.5mm，横向偏移度超过基底动脉起点到分叉之间垂直连线10mm即为异常，椎动脉颅内长度＞23.5mm，椎动脉任一支偏离超过颅内入口到基底动脉起点之间连线10mm为异常。
六、鉴别诊断：
1）基底动脉梭形动脉瘤：呈阶段性扩张，扭曲延长不明显。
2）桥脑小脑脚肿瘤、后颅窝小体积脊髓瘤、脑膜瘤、听神经瘤
等，DSA可鉴别之。
七、治疗：
1）内科：控制危险因素，预防缺血性卒中事件。
2）外科：若出现严重压迫或刺激症状及脑积水可考虑手术治疗。
八、预后：3年生存率约60%，主要取决于年龄、病变血管以及并发症。
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