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神经影像:椎基底动脉延长扩张症(VBD)

椎基底动脉延长扩张症(VBD)为临床少见的血管变异性疾病,既往因认识不足,多认为是基底动脉梭形动脉瘤或血管曲张样动脉瘤,但基底动脉梭形动脉瘤呈阶段性扩张,扭曲延长不明显。主要表现为动脉延长、扩张、迂曲,随之出现血流动力学改变和凝血功能障碍,形成血栓和微小栓塞,可伴或不伴动脉瘤形成。其病因目前尚不明确,可能与先天性动脉弹力层发育不良和获得性因素有关,后者以动脉粥样硬化为主。该病呈现血管中膜和内弹力层明显变薄,推测系高血压性动脉粥样硬化所致,也可能是先天性血管异常,是高血压、动脉粥样硬化等多重因素共同作用进一步发展的结果。

椎基底动脉延长扩张症的明确诊断主要依靠影像学检查。


根据Resta等提出的CT诊断标准:基底动脉超出斜坡或鞍背范围即可诊断为过度延长;基底动脉直径>4.50mm即可诊断为扩张。大多数患者影像学主要表现为病变血管自入颅前即开始迂曲、扩张、增粗,入颅后先越过中线抵达对侧,CTA显示扩张的基底动脉呈“Z”形;其中,单纯基底动脉延长扩张占40%、基底动脉继发双侧椎动脉扩张占2%、双侧椎动脉扩张占16%。


临床主要表现为
(1)脑缺血,由于血管扩张,血流动力学改变,在扩张扭曲的血管内形成微小栓塞而形成梗死灶。(2)压迫症状,延长扩张的血管可直接压迫脑干,产生脑干压迫症状。(3)扩张血管破裂出血,组织形态学观察证实扩张的血管内弹力层广泛缺乏和中膜纤维网缺乏,导致血管破裂出血。(4)脑积水,由于脑脊液压力升高和延长扩张深人第三脑室的基底动脉搏动,影响脑脊液自颅后窝流出所致。上述症状可单独出现亦可同时发生。

微血管减压术(MVD)是目前治疗脑神经血管压迫综合征的首选方法,对于血栓形成者可行抗血小板或溶栓治疗。由于该病可导致蛛网膜下隙出血和脑出血,因此抗凝治疗应慎重选择。其次,血流动力学改变也在椎基底动脉延长扩张症发生与发展过程中起重要作用,采用颅内密网支架治疗的目标是重建血管壁、纠正血流动力学异常,以维护其侧支动脉正常血流和功能区正常。目前尚无密网支架治疗椎基底动脉延长扩张症的长期随访报道,因此介人治疗效果和预后尚在进一步研究中。对于无临床症状的患者应积极控制血压,密切随访观察病情进展。

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