患者男，17岁，因双眼视力下降，眼睛肿胀3月余，以蝶窦占位收住入院。查体：一般情况良好，神志清楚，双眼瞳孔不等大，光反射灵敏。CT扫描示蝶窦部团状高密度肿块影，骨窗示蝶窦内膨胀性生长的稍高密度肿块，肿块内见密集的蜂窝状、网状骨性分隔影，病灶周边可见高密度的硬化环(图1)。MRI示蝶窦内肿块大小约6.2*4.3* cm大小，肿块边界清楚，呈混杂T1，稍长T2信号，内部信号不均匀，T1WI低信号内见网状稍高信号影，T2WI内可见条点状稍低信号影(图2,3)；矢状位T1WI肿块推移及包埋垂体，但垂体正常结构基本可见。肿瘤向后下侵犯斜坡上部，其高信号的脂肪影被低信号肿瘤代替，向上肿块突入前颅窝底（图4）。注射Gd-DTPA后肿块强化明显，矢状位可见正常垂体与肿块强化程度不一，冠状位可见双侧视神经受压推移明显，肿块向两侧累及海绵窦（图5）
图1
图2
图3
图4
图5
手术病理所见：于鞍区I间隙可见紫红色包膜肿瘤，瘤膜表面有许多血管，触及肿瘤质硬如骨质，穿刺抽出新鲜血。切开肿瘤可见肿瘤中心为脆硬的网状松质骨，血供极丰富，肿瘤与瘤组织侧界限清楚，颅底侧穿透硬膜凸向蝶窦，可见右侧视神经在瘤膜外侧，在视神经管处被肿瘤包绕。病理诊断：蝶窦内骨海绵状血管瘤（图6）。
讨论：骨海绵状血管瘤由瘤样增生的血管组织掺杂于骨小梁之间，构成大量薄壁血管和血窦而形成的，是一种少见的良性骨肿瘤，占所有骨肿瘤的0.7%。最常发生于脊椎骨，其次见于颅盖骨，而颅骨发生者仅占所有骨肿瘤的0.2%[1]，且多见于额、顶骨。骨海绵状血管瘤临床上可单发，也可多发，但大多数文献报道病例单反多见；发病高峰年龄多见于20-40岁，女性较为多见[2]。本病例17岁男性青少年，发生在蝶窦内的骨海绵状血管瘤极为罕见。
颅骨骨海绵状血管瘤临床症状与肿瘤所在的位置有关，多表现为痛疼和明显的骨变形，肿瘤巨大者可伴颅内高压和相应神经系统体征。CT骨窗对于显示病变部位及范围是有很大的帮助，骨内海绵状血管瘤在CT上主要表现为膨胀性生长的稍高密度影肿块，典型病例骨窗显示病变内部骨小梁栅栏状改变．可见“日光放射征”[3，4]。本病例由病变中心向周围辐射的蜂房样骨性小梁影与上述表现也较为相符；MRI信号特征是变化的，T1WI和T2WI通常显示为斑点状或不均匀的高低混杂信号，信号的变化依赖病变中缓慢流动的静脉血的数量和红骨髓转化脂肪髓的比例[5]，病变含脂肪髓多T1WI信号强度增加，T2WI高信号与病变内部血窦和缓慢流动的血流有关，增强后一般明显强化，可均匀或不均匀。这些特征也从本病例的影像表现中得到体现。
蝶窦内骨海绵状血管瘤在影像学表现上主要与软骨瘤、脊索瘤及侵袭性的垂体大腺瘤相鉴别。1.鞍旁蝶骨是软骨瘤颅底好发部位， CT扫描见鞍旁肿瘤，内常可见斑点状钙化或骨化；MRI表现为TIWI常为不均质低信号，T2WI呈高、等、低混杂信号，增强扫描呈不均匀轻中度强化。2.脊索瘤CT上通常为等或稍高，可见斑点状钙化，并可见斜坡及蝶鞍骨质破坏征象，T1WI常呈低信号，T2WI呈高信号。由于肿瘤内部钙化，出血和囊变信号常不均匀，强化不均匀。3.侵袭性垂体大腺瘤常向海绵窦、蝶窦、斜坡、鞍旁及下丘脑、三脑室内浸润生长，侵犯破坏鞍周结构。在MRI上，侵袭性垂体大腺瘤信号特点主要为等T1长T2，但肿瘤多合并囊变、出血及坏死。增强后肿瘤实质部分呈轻到中度强化。蝶窦内骨海绵状血管瘤仅凭影像学诊断较为困难，最终需要病理检查确诊。
联系客服
