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临床学习笔记--偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一种偏身肌张力减低-运动过多综合症,临床表现以舞蹈样动作:一种不重复、无规律、无目的的急骤运动,如转颈、耸肩、手指间断性屈伸、摆手、伸臂等。
偏侧舞蹈症的病因多为继发性,如血管病、代谢性疾病、感染性疾病等原因。
从病变部位看,通常由对侧基底核或其联系纤维受损所致,一般认为是由对侧基底节区和丘脑底核病变引起;从病因上看,文献报道老年偏身舞蹈病以非酮症高血糖性最多。
卒中后运动障碍病最常见的病变部位是基底节44%),其次是丘脑(37%)。
脑梗死致偏侧舞蹈症患者,一般肢体瘫痪较轻,舞蹈样症状存在自限性,预后较好,部分舞蹈样症状可在急性期起病,部分病例潜伏期可延长至2周至4年,偏侧舞蹈症可作为卒中的首发和唯一表现。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症,是以非酮症高血糖偏侧舞蹈症及头颅MRI T1WI高信号为三联征的一组综合征。
常见鉴别诊断:
1)非酮症高血糖致偏身舞蹈症:多见于糖尿病控制不佳的高血糖患者,以老年女性多见,男女比例约为 11.8,常急性起病,表现为一侧或双侧肢体快速、不规则、不自主的舞蹈样动作和挤眉弄眼、撅嘴、伸舌等面部异常表情,这种不自主动作多发生于单侧,通常以上肢最严重,治疗以控制血糖为主,机制不明,但多数学者认为因代谢紊乱、出血性损伤、缺血性损伤、神经退行性变、多巴胺能与雌激素、自身免疫性炎症反应等有关。
2)肝豆状核变性:是一种常染色体隐性遗传的酮代谢障碍疾病,以肌张力障碍、震颤、精神行为异常、肢体僵硬和运动迟缓为主要表现,慢性起病,查体可发现K-F环,合并有肝脏损害、肾脏损害等,头部MRI可发现基底节异常信号。
3)药物或中毒相关舞蹈症:特殊药物、毒物服用史可鉴别。
4)神经性棘红细胞增多症:为一种罕见遗传病,以口面部不自主运动、肢体舞蹈症及癫痫等为主要临床表现,可引起构音障碍、吞咽困难及舌咬伤等,多伴有性格改变和精神症状,周围血棘红细胞计数大于3%及血清CK增高。
5)亨廷顿舞蹈病:该病为慢性进展的中枢神经系统变性病,临床表现以舞蹈样动作、精神症状和认知功能障碍三联征为特点。MRI 可发现尾状核、壳核和苍白球萎缩。
6)甲亢致偏身舞蹈症:甲状腺功能亢进致偏侧舞蹈症临床罕见,发生率极低,除典型偏身舞蹈症症状外,可合并心悸、多汗、消瘦、易饥等高代谢临床症状,查甲功可发现 TSH 降低、FT3FT4升高等。
7)局灶性癫痫:部分局灶性癫痫患者也可表现为偏身肢体不自主运动,但癫痫发作时偏侧肢体肌张力增高,且不自主运动具有一定节律性,动作较刻板、可反复发作、持续时间一般较短,发作后可有乏力、头晕、头痛等不适。
8)发作性运动诱发性运动障碍:该病发病年龄一般为6个月~33岁,以7~15岁青少年多发,女性多见,临床表现主要以偏侧肌张力障碍、舞蹈样动作、投掷样动作等,多由突然动作诱发,如起立等。

治疗:积极治疗原发病,必要时可予多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇对症治疗

临床上对于急性起病的偏侧舞蹈症的患者,排除高血糖、代谢性疾病等原因,对于存在有脑血管危险因素的患者,注重脑血管病的检查,有助于早诊断、早治疗、早获益,并降低致残性卒中的风险。对于脑卒中引起的首先积极处理脑卒中相关危险因素,并予以脑血管病二级预防治疗,同时可予以联合多巴胺受体阻滞剂或苯二氮卓类药等,多可以有效控制舞蹈样症状。对于非酮症高血糖性偏侧舞蹈症以控制高血糖为主部分患者血糖逐渐降至正常后症状亦随之缓解。 如无改善可给予多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇对症治疗必要时可联合应用镇静药物氯硝西泮地西泮等

文献参考:

刘小艳贡秋曲珍,米珍,等.少见的枕顶叶梗死致偏侧舞蹈症[J].西藏科技,2022,10,56-59.

张东平.非酮症高血糖性偏侧舞蹈症1[J].医学理论与实践,2022,35(21):3709-3710.

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