嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬细胞,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
临床表现嗜铬细胞瘤分泌大量的儿茶酚胺,各系统的变化如下。
心血管系统 | 血压不稳定(可升高、降低或正常),心率加快,心缩力增强,心律失常; 可表现为阵发性高血压(发作时血压骤升骤降),其中高血压发作时所伴随的头痛、心悸、多汗三联症对于嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义。面色苍白,大汗淋漓 ,心动过速;持续性高血压;低血压、休克 |
基础代谢率 | 增高(代谢亢进时能引起消瘦) |
物质代谢 | 血糖升高、糖耐量降低一一肝糖原分解加速,胰岛素分泌减少,肝糖异生加强;脂肪分解加速一一游离脂酸浓度增高 |
电解质 | 低钾一一与儿茶胺促使K+进入细胞内、促进肾素、醛固酮分祕有关; 高钙一一与肿瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白有关 |
消化系统 | 便秘、肠扩张一一肠蠕动减慢、张力减弱 ; 肠出血、穿孔、坏死一一儿茶酚胺使胃肠壁内血管发生增值性及闭塞性动脉内膜炎; 胆结石一一与儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强,引起胆汁潴留有关 |
腹部肿块 | 少数患者在左或右侧中上腹部可触及肿块,触及肿块可诱发高血压 |
血液系统 | 外周血白细胞和红细胞计数增多(血细胞重新分布) |
①血、尿儿茶酚胺:
嗜铬细胞瘤患者血尿去甲肾上腺素、肾上腺素增高,常在正常高限2倍以上;岀现假阳性结果一一摄入咖啡、可乐、左旋多巴、拉贝洛尔、普萘洛尔、四环素,使内源性儿荼酚胺增高一一休克、低血糖、颅内压増高。
②尿VMA、MN、NMN:
儿茶酚胺的代谢产物香草基杏仁酸(VMA)、甲氧基肾上腺素n>(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)均{{升高}},其中以<>}}NMNn>{{MN、的敏感性和特异性最高。
③胰高血糖素激发试验:
持续性高血压患者,不必作药理试验;阵发性高血压发作间歇期可进行此试验;胰高血糖素1mg后1-3min内,血浆儿茶酚胺増加3倍以上或去甲肾上腺素升至>2000pg/ml,血压升高。
④B超:用于直径>1cm的肾上腺肿瘤的定位诊断。
⑤CT:用于定位诊断,阳性率90%。
⑥MRI:无放射线,可用于妊娠患者。有助于鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。
⑦¹³¹I间碘苄胍扫描:可显示分泌儿茶酚胺的肿瘤、转移灶、复发灶或肾上腺外肿瘤。
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