周围神经病之病损分布

    临床上遇到远端无力的患者总是想神经的病变，近段无力的患者想的往往是肌病，这种思维没有错，但过于简单。比如包涵体肌炎的患者，表现为指屈肌和股四头肌的无力，病损的分布就是呈上肢远端，下肢近段；再比如面肩肱型肌营养不良，肩腓综合症的患者，病损的分布则是上肢近段，下肢远端；再举个例子，一个40-50岁的中老年人，慢性隐匿起病的四肢远端无力，你能说是周围神经病吗？是不是远端肌病呢？神经源性损害肌酶很少升高到正常上限的2倍，而如果肌电图没有确切的神经源性损害，则很可能是远端肌病。病损的分布特点在周围神经病中异常关键。由于大部分周围神经病都是长度依赖性的，所以某些极少数非长度依赖性的周围神经病，就特别容易辨认，有种鹤立鸡群，众星捧月的感觉。比如，一个患者首先表现为右下肢的麻木和无力，麻木主要在足背和小腿后外侧，10多天后又出现左上肢的麻木和无力，肌电图示右腓总神经和左尺神经的损害，很显然这个病人病损的分布呈多灶性和不对称性，是多发性单神经病病损的分布特点，而非长度依赖性，多见于神经滋养血管疾病，即血管炎性周围神经病，如果这个病人嗜酸性粒细胞升高，血沉快，肺部CT呈间质渗出，那几乎就可以确定是Churg-Struss Syndrome。再举个例子，就是遗传性压迫易感性周围神经病，病损的分布特点也是呈多灶性和不对称性，几乎所有的遗传性周围神经病都是呈长度依赖性的，遗传性压迫易感性则是一个例外。

        周围神经病异常复杂，复杂的根本在于病因的多样性。遗传（CMT、HNPP、家族淀粉样变性）、代谢（糖尿病、尿毒症、卟啉病）、免疫（AIDP、CIDP、MMN、Lewis-Sumner、干燥、血管炎）、副肿瘤（感觉神经元病、急性/亚急性自主神经病）、中毒（铅、砷、铊、汞、酒精、一氧化二氮、异烟肼、顺铂、长春碱）、感染（HIV、莱姆、麻风），周围神经病在所有的领地几乎无孔不入，只是根据病损的分布特点来鉴别诊断远远不够，丁香园里曾有1篇关于大剂量补锌导致的铜缺乏性周围神经病和脊髓病的帖子，电视中有大量关于补锌的广告，患者深信不疑，服用大量含锌的保健品，结果悲剧了，还有少男少女使用汞含量超标的化妆品致汞中毒性的周围神经病，所以即便是辅助检查日新月异、飞速发展的今天，基本的病史采集依然是首要关键的。另外比较有诊断价值的就是伴随症状，如伴有皮肤溃烂，往往提示周围神经滋养血管的病变，代表性的疾病包括糖尿病周围神经病、淀粉样变性周围神经病、血管炎性的周围神经病，如果又有自主神经功能障碍，如体位性低血压、勃起功能障碍、便秘等等则更加指向淀粉样变性周围神经病或糖尿病周围神经病。最后附一张重金属中毒所致的周围神经病的示意图，希望对各位有所帮助。