病史
女，16岁 因“反复发热4年，活动后胸闷气短7个月”于2010年5月5日入院。
患者4年前因淋巴结肿大、发热，外院行淋巴结活检诊断为亚急性坏死性淋巴结炎，泼尼松治疗后缓解。患者2年半前再次发热，抗生素治疗无效，伴白细胞降低，为2.8～4.5×10^9/L，加用泼尼松治疗，白细胞和体温恢复正常。泼尼松减量至5 mg/d，再次高热，伴血小板降低，最低至30×10^9/L。查抗核抗体（ANA）NC型1:80，抗双链DNA（ds-DNA）阴性，盐水可提取性核抗原的抗体（抗ENA）、抗Sm抗体、抗核RNP（抗nRNP）、抗SSA均呈阳性，狼疮抗凝物（4+），抗心磷脂抗体阴性，β2糖蛋白1-IgM 26.0 IU/ml（0～20）。诊断为系统性红斑狼疮（SLE）可能性大，再次予足量激素口服治疗。患者血小板、白细胞逐渐恢复正常，体温降低，激素逐渐减量，至1年前停用。患者7个月前开始出现快走后胸闷、憋气。5个月前突发夜间不能平卧，伴干咳，此后体力明显下降，上二楼即感气短。否认胸痛、口眼干、口腔溃疡、脱发、光过敏、关节痛等。患者前2年中多次查超声心动图：左心正常大小，左心室射血分数59%～64%，而近6个月多次查超声心动图：左室扩大，61～64 mm，左心室射血分数27%～45%，诊断为扩张型心肌病，予利尿等治疗，症状缓解。3个半月前再次开始口服泼尼松60 mg/d，此后激素缓慢减量，患者体力有所恢复，可上3～4层楼。
患者8年前因高热、双侧颧部红色皮疹，外院行颈部淋巴结活检，诊断“淋巴结结核”，予抗结核治疗1年半。否认高血压、血脂异常、糖尿病。不嗜烟酒。月经史无特殊。否认早发冠心病及心肌病家族史。体格检查：体温36.8℃，呼吸20次/min，血压145/88 mmHg，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，无干湿啰音，心界左下扩大，心率62次/min，律齐，二尖瓣区可闻及2/6级收缩期杂音，肝脾未触及。双下肢不肿，双侧桡动脉搏动对称，颈部、锁骨下、髂部、脐周未闻及杂音。
尿常规、大便常规+潜血未见异常；
血常规：白细胞11.42×10^9/L，中性粒细胞59.1%，血红蛋白158 g/L，血小板260×10^9/L。
生化指标：肝、肾功能、血糖、血脂、电解质正常范围。肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白I未见异常。高敏C反应蛋白0.69 mg/L。血沉2 mm/第1 h。补体、免疫球蛋白、类风湿因子、蛋白电泳、免疫固定电泳未见异常。EB病毒抗体、EB病毒-DNA、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒抗体指标未提示活动性病毒感染。ANA、抗ds-DNA、抗ENA、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗心磷脂抗体（ACL）、狼疮抗凝物（LA）均为阴性。
血气分析：pH 7.428，PaO2 92.3 mmHg，PaCO2 35.9 mmHg。N末端B型尿钠肽前体（NT-proBNP）919 pg/ml。B型尿钠肽（BNP）84.5 pg/ml。6分钟步行距离475 m。心电图：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V6～V9导联T波倒置，V7～V9导联病理性Q波。
血管超声：颈部动脉、锁骨下动脉、髂动脉、肾动脉、腹主动脉未见异常。超声心动图：左心增大，左心室为著，左心室舒张末内径66 mm，左心室收缩功能降低，射血分数36%，双平面法为38%；左心室后壁、下壁基部、侧壁中部变薄无运动，后间隔基部运动减低；下壁基部室壁瘤形成。二尖瓣前后叶稍增厚，未见赘生物；二尖瓣见中量返流束，主动脉瓣、三尖瓣见少量返流。左心室松弛功能降低（图1）
图1 超声心动图提示下壁基部室壁瘤形成（A.箭头所示），后壁变薄（B.箭头所示）
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