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这种疾病会导致夜盲、视野缩小、失明、遗传,现在知道还不晚!


【专家介绍】

原铁道医学会理事,原国际眼科杂志编辑部理事,临床研究近 35 年,迄今安全完成手术近5000例,积累了 665 例手术前后对比资料。科室患者来源不仅仅是国内 RP 患者,近 8 年以杨春华领衔的医疗团队累计治疗日本患者 315 例,另外还有美国、缅甸、印度、哈萨克斯坦、蒙古、加拿大、菲律宾、尼泊尔等众多境外患者。


 视网膜色素变性疾病


视网膜色素变性(RP)是世界范围内遗传性致盲的首要病因。表现为自幼暗适应能力低下,夜间看不清走路(夜盲),随着年龄增长,夜盲症状加重,视野(看东西的范围)逐渐缩小,直至彻底失明。这种疾病可怕的是还有遗传倾向。



夜盲、视野缩小,

胡校长被视网膜色素变性疾病缠身 


▲视网膜色素变性患者讲述自己的求医之路


河南新乡老干部学校校长胡先生,2004年被当地医院诊断为视网膜色素变性疾病,并被告知这是世界眼科难题,目前没有办法治愈。但胡校长没有放弃希望,后经多方打听,找到杨春华主任,并接受了视网膜色素变性手术。迄今为止,做完手术已达到十四年之久,视力依旧保持得很好。


胡校长表示,作为一名术后14年的RP患者,仍能胜任校长的工作,十分感谢北京天健医院眼科杨春华主任让他视力得到很大改善,并对杨春华主任的医术给予了高度评价!


胡先生术前左眼视野

胡先生术后左眼视野

胡先生术前右眼视野

胡先生术后右眼视野


世界范围内遗传性致盲的首要病因 


视网膜色素变性(RP)是世界范围内遗传性致盲的首要病因,发病人数由于遗传因素,呈不断上升趋势。半个世纪以来相关科研机构投入大量人力与经费,眼科基础研究学者与临床医生为寻求 RP 治疗途径一直在不懈努力。1956年Campos、1958年Burnsid、1960年Tamesis、1963年Agarwal、1990年英国学者LanghzmME,和国内的基础研究学者们提示,视网膜色素变性患者若能在其还尚有视功能时接受增加脉络膜血流的术式来控制和改善病情,这是目前RP患者可供选择的一种有效方法。


▲正常人彩色眼底照相


视网膜色素变性会遗传给孩子吗?


视网膜色素变性是一种遗传性疾病,遗传方式有常染色体显性,常染色体隐性,性连锁遗传,以及散发性。不同遗传方式,孩子患病可能性也不同。


  • 常染色体显性:父母一方患病,孩子患病的可能性50%。

  • 常染色体隐性:父母近亲结婚孩子患病可能性增加,如果父母都是致病基因携带者,孩子发病的可能性25%。

  • 性连锁遗传:男性发病。父亲患病, 所有儿子健康,女儿均为携带者。母亲携带者,50%儿子正常,50%女儿携带者。

  • 散发病例:很难确定遗传概率。


视网膜色素变性的临床表现


患者初期夜盲,数年后视野缩小,随着病情发展导致视力逐渐下降,最终直至失明。患者描述大致为:夜盲,视野逐渐变窄,数年后呈管状视野,眼前物体扭曲变形、色觉异常、下楼梯困难,行动不便。彩色眼底照相显示其视网膜色泽污秽,眼底视网膜色素斑块堆积,检测黄斑区中心光反射消失。


RP初期病人眼底

RP末期失明病人眼底


暗视环境下需要脉络膜血管扩张使其独特的窗孔样结构增大、通透性提高,有利于血液中各种营养物质的供给。然而令人遗憾的是RP患者的脉络膜血管与视功能正常的人相比,血管直径细36%、血流速度慢44%,更为恐怖的,视网膜色素变性患者的总体血流量较比视功能正常的人少76%。所以RP患者在暗视环境下没有足够的血流量为其输送必需的营养物质、视杆细胞难以合成视紫红质,临床上则表现为夜盲。



杨春华 主任

北京天健医院眼科

建议先天性夜盲患者,在得知患有先天性夜盲时,不要单纯地只考虑先天性夜盲眼病,很可能是由视网膜色素变性导致,如果不能对症治疗,很难达到预期的治疗效果,因此要做具体的检查和进一步确诊。


 打破医学桎梏为患者带来光明 


▲视网膜色素变性学术交流会视频

(详情可关注2016年9月18号视网膜色素变性学术交流会,该交流会得到协和医院陈有信教授、同仁医院姜利斌教授、中医科学院眼科医院张红教授、海淀医院吉昂教授、北京爱尔英智医院毛进教授等多位著名眼科专家的参与,并有陈有信教授为学术交流会致辞。)


1982年杨春华主任在承德医学院附属医院眼科进修期间发现她的两位恩师:国内著名眼底病权威谭玉章教授、“全国五一”劳动奖章获得者周亮教授,在临床上采用眼上直肌深层巩膜移植手术治疗视网膜色素变性。她在南京铁道医学院学的是全国医学院校统一教材,眼科教科书没有涉及这一病种,所以对于这种眼病的名称是首次接触。


杨春华主任对未知的领域自以为新奇的知识有着极强的好奇心,本能的想一探究竟。于是当门诊遇到全国各地慕名前来的视网膜色素变性患者时,会详细询问病史,发现患者大都是初期夜盲,数年后视野缩小,随着病情发展导致视力逐渐下降,最终直至失明。当时她查阅相关文献,心灰意冷。因为该病统一结论为:目前国内外没有行之有效的治疗方式。



杨春华主任联想起她的两位恩师居然有勇气涉足这个领域,一种崇拜的心理油然而生。当时身为刚刚跨入眼科门坎的临床医生,常见病多发病的诊断与治疗都需要从零开始很好的学习。为避免造成好高骛远的不良影响,只能是在好奇心驱使下默默的到承德医学院校图书馆查找相关资料。


▲杨春华主任谈视网膜色素变性疾病


杨春华主任在查询资料时发现:1990年英国学者Langhzm ME在“视网膜色素变性与脉络膜血流量减少有关”文献报道中重点提示:“对视网膜色素变性但还未出现严重视力丧失者进行增加血流量的治疗。一些患者的血流减少越多。其视功能越差,也说明这一原理。”


于是得出结论,可以通过改善脉络膜血流拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能,达到控制改善病情的目的。同时手术时机的把握至关重要,存活的视细胞越多手术效果越显著。


▲2000年视网膜色素变性研究治疗中心揭牌现场


杨春华主任临床研究视网膜色素变性近35年,千禧年5月20日由前任卫生部部长钱信忠剪彩,创立视网膜色素变性研究治疗中心,迄今积累了665例手术前后对比资料(视力,电脑视野,彩色眼底照相,视觉电生理)。自中心创建以来杨春华主任共撰写9篇论文,分别发表于中华眼科杂志一篇,美中国际眼科杂志6篇,中华临床医学新进展1篇,医学研究特刊一篇。科室患者来源不仅仅是国内RP患者,以杨春华副主任医师领衔的医疗团队在国内外享有一定的知名度,除国内RP患者以外,近8年,治疗日本患者315例,另外还接诊了美国,缅甸,印度,哈萨克斯坦,蒙古,加拿大,菲律宾,尼泊尔,等多位境外患者,赢得了国内外患者的一致好评!


 RP患者真实案例 


病例1:

湖北省荆州市的王先生,2001年被当地医院诊断为视网膜色素变性疾病,多方求医,均无效果,后被告知视网膜色素变性是世界眼科难题,目前暂时没有办法治愈。经多方打听得知杨春华主任擅长治疗视网膜色素变性,于是找到杨春华主任,并接受了视网膜色素变性手术。迄今为止,做完手术已达到15年之久,不仅保住了原来的视力,还提升了一部分视野。


患者左眼术前

  患者左眼术后63个月

患者右眼术前

 患者右眼术后63个月

    

病例2:

浙江台州市的易小姐,2003年诊断为视网膜色素变性疾病,在多家医院治疗,均无效。随着病情的发展,易小姐的视野逐渐消失。后听说杨春华主任擅长治疗视网膜色素变性,慕名前来求医,接受了侧枝循环建立术。迄今为止,手术做完已过12年,已经恢复了一部分视野,视力比手术前还要好!


患者左眼术前

患者左眼术后32个月

患者右眼术前

患者右眼术后32个月



出诊医院:北京天健医院

出诊时间:周一至周五上午

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