本病例由复旦大学附属华山医院林洁医生提供！
基本信息及主诉
患者男性，48岁。
以“进行性四肢麻木无力9月，伴行走不稳1月”入院。
现病史
患者于2017年5月底开始出现双侧颜面及手脚麻木，四肢无力，下肢重于上肢，可以爬楼梯，上肢能抬高，可以跑步。6月8日在当地医院就诊，予以甲强龙500mg冲击后，症状未改善。7月，静脉用丙种球蛋白0.4g/kg*5天。8月，再次静滴丙种球蛋白0.2g/kg*5d，症状无改善，并自觉症状缓慢加重，不能跑步。同时出现双手不自主颤动。9月，加用硫唑嘌呤。10月发现肝功能异常，予以护肝、营养神经治疗。2018年1月，患者四肢无力明显加重，不能自行爬楼梯，走路不稳，为进一步诊治收住我科。
既往史及家族史
否认糖尿病、饮酒、用药及特殊接触史。
否认家族遗传病史。
入院查体
内科查体：血压 125/82mmHg，心率 72bpm。全身皮肤、粘膜未见异常，浅表淋巴结不大，双肺呼吸音清，心律齐。肝脾未及，双下肢无浮肿。
神经系统查体：高级智能粗测正常，颅神经未见明显异常，双上肢肌力4，双下肢4-，肌张力、肌容积正常。四肢远端针刺觉减退、音叉振动觉减退。四肢腱反射（-），病理反射未引出。双侧指鼻、轮替完成可，跟膝胫试验欠稳准，Romberg征（+）。双手意向性震颤。
实验室检查
血常规: WBC 9.43×109/L,HGB 154g/L,PLT 213×109/L；肝肾脂全(-)；CK:179U/L,LDH:331U/L；甲功（-）；ANA、ENA、ANCA、SSA、SSB等自身免疫相关抗体（-）；M蛋白（-）。
脑脊液
影像学检查
腹部CT平扫：胸廓双侧对称，两肺纹理增多，右肺下叶可见片絮状稍高密度影，密度尚均匀。纵隔、心脏无殊。右肺下叶炎症。臂丛MRI: 双侧臂丛，神经根肿胀。
肌电图
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