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神内病例奇谭(62)--神经搭错

上海有句骂人的话:“侬啊一根神经搭错啦?”。在老百姓眼中,人的神经和电器的电线大概是差不多的,电线搭错引起短路,而神经搭错便是神经病。然而实际情况并非如此,脑子底面能看到的电线线头也就十二对,而剖开脑子只有浆糊一堆,不搞这个专业的人根本分辨不出啥是啥。

那神经会不会搭错?宽泛地说会——如果神经和血管贴得比较紧,的确可引起神经刺激性症状,比如臭名昭著的三叉神经痛。


三叉神经痛

三叉神经痛表现为以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛的疾病,多发生于中老年人,疼痛骤发骤停,呈闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛,说话、洗脸、刷牙或微风拂面,甚至走路时都会导致发作。尽管其发病原因不明,认可度比较高的是三叉神经微血管压迫导致神经脱髓鞘学说及癫痫样神经痛学说。



患者,老年女性,两周前早上起床时发现左侧眼睑抬举困难,伴有复视及轻微头胀,否认眼球疼痛、视力下降、搏动性耳鸣等现象,4天后逐步发展为左侧眼睑完全下垂。既往有高血压和糖尿病,但控制得挺好。查体:左眼眼睑下垂,左眼除了外展之外其他方向均无活动,右眼瞳孔直径2mm对光反射灵敏,左眼瞳孔直径3mm对光反射迟钝(图1)。我问进修医生他们考虑什么,“后交通动脉动脉瘤!”,进修生异口同声回答,显然他们已经成精了。

图1. 患者左眼睑下垂,左侧瞳孔直径大于右侧。

瞳孔和动眼神经麻痹

      动眼神经麻痹时瞳孔可以受累也可以回避(pupil-sparing),瞳孔受累者通常提示动眼神经受到机械性压迫,比如动脉瘤;瞳孔回避通常见于缺血性的动眼神经疾病,原因有糖尿病、高血压和高血脂等,通常伴有疼痛,常在3个月内好转。这种差别可能来缘于动眼神经独特的血供特点:动眼神经接受外围软脑膜血管(pia matter)和内部神经滋养血管(vasa nervorum)的双重血供,动眼神经的副交感神经纤维排布于神经主干的外上方,接受来自软脑膜动脉的血供,外界压迫容易导致副交感在内的动眼神经全局性损害,而糖尿病等造成的微血管病变主要累及神经滋养血管,因而造成瞳孔回避现象。(图2)

图2. 动眼神经的血供

      当然这种规律是个概率问题,糖尿病可不可以造成瞳孔扩大?当然可以,其概率一般为14-32%,Dhume KU等研究了35例糖尿病动眼神经麻痹的患者,其中有25.7%的患者有瞳孔受累,但双侧瞳孔直径差距小于2mm。那动脉瘤压迫却瞳孔回避可以吗?也可以。Chen H等的研究表现,33例动脉瘤造成的动眼神经麻痹患者中有3例存在瞳孔回避(9%),而Keane等的研究更提示瞳孔回避概率更低(2/143)。除了糖尿病和动脉瘤还有一些少见的累及动眼神经的疾病,Chen H等的研究提供了以下数据:
垂体瘤的瞳孔回避率:1/6,脑外伤:0/7,海绵窦病变:3/6,痛性眼肌麻痹:10/12。

Jacobson DM. Relativepupil-sparing third nerve palsy: etiology and clinical variables predictive ofa mass.Neurology. 2001;56(6):797–798. O’Connor PS, Tredici TJ, Green RP.Pupil-sparing third nerve palsies caused by aneurysm. Am JOphthalmol.1983;95(3):395–397. Dhume KU, et al. Incidence of pupillaryinvolvement, course of anisocoria and ophthalmoplegia in diabetic oculomotornerve palsy. Indian J Ophthalmol. 2013,61(1): 13-17.Chen H, et al. The aetiologies ofunilateral oculomotor nerve palsy: a clinical analysis on 121 patients,Somatosensory & Motor Research, 2019,36:2, 102-108,


和尚摸到,我摸不得么?

所以说,遇到一个有瞳孔扩大的动眼神经麻痹案例首先要警惕颅内动脉瘤,这点“人精”们说得一点没错。不过外头医院也不是吃素的,患者在发病后首先在当地医院就诊,已经把头颅磁共振和血管CTA拍了一个遍,结果一无所获,这也是患者上华山医院来就诊的道理。面对这样的窘境,通常的做法是嫁祸给糖尿病:不管血糖控制得怎么样,只要得了糖尿病就有可能出现动眼神经麻痹,这是有文献可查的,有些学者将其归咎于胰岛素的作用。就当我打算盖棺定论之时,一个“人精”前来汇报最新磁共振的情况,她发现有一根血管有点异样,这是根什么样的血管呢?只见基底动脉到了中脑突然90度转向,一头扎进了脚间窝,上行一段后向左前方飞驶而去(图3)。此时我突然有了一种大胆的想法,脚间窝是双侧动眼神经出颅的地方,这根插入脚间窝的无名血管会不会压迫左侧动眼神经?我把这个想法讲给人精们听,并举例三叉神经痛,为啥三叉神经可以,动眼神经就不可以?我忽然想到阿Q的一句话:“和尚摸到,我摸不得么?”。人精们被我的理论唬得一愣一愣的,不过话讲完我还是有点心虚的,为了支持我的观点,我特意找了文献。

3. 脚间窝中的血管的走行


血管压迫引起的动眼神经麻痹

这种情况的确有零星报道。2016年Kheshaifati等报道一例16岁的男性右侧动眼神经麻痹一年,查体发现有瞳孔累及,MRI发现右侧大脑后动脉与动眼神经关系密切,减压术后半年患者眼球活动障碍逐渐恢复。2015年Jo-YS等报道一例48岁男性出现右侧动眼神经麻痹,MRA发现右侧大脑后动脉发出位置较低,容易卡压动眼神经,2014年Tan T等报道一例24岁女性出现瞳孔受累的右侧动眼神经麻痹,MRA发现右侧大脑后动脉位置较低,MRI发现右侧动眼神经受压扭曲(图4),患者症状在24小时之后自然缓解。

图4. 右侧低位大脑后动脉及受压的右侧动眼神经

Kheshaifati H, etal. Microvascular Decompression for Oculomotor Nerve Palsy: A Case Report andLiterature Review.World Neurosurg. 2016,88:695.e1-3. Jo YS, et al. CompleteOculomotor Nerve Palsy Caused by Direct Compression of the Posterior CerebralArtery. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases, 2015,24(7): e189-e190.Tan T, et al. Oculomotor nerve palsy secondary to aberrant posterior cerebralartery. BMJ Case Rep 2014.doi:10.1136/bcr-2014-205063.


找到相关文献后我心里稍许踏实了一些,接下来要证明血管和神经的关系,我首先想到了MRTA(全称为断层血管成像磁共振),这种特殊序列磁共振常用于检查三叉神经和血管的关系,那动眼神经大概也能一用。哈哈,检查结果没让我失望,影像科报告动眼神经和血管关系密切,请结合临床(图5)。

图5. 患者动眼神经和血管关系密切

又要编故事了

看来一切进展顺利,不过我还有一个小疑问,那根扎入脚间窝的究竟是啥血管?大脑后动脉,丘脑穿通动脉还是后交通动脉?为此我们动员患者去做一个DSA,结果动脉期并没有见到这样一根血管!(图6.1)难道我们诊断错了?可看看患者的磁共振,那根脚间窝的血管血管是真实存在的,难道它不是从基底动脉发出来的吗?

图6. 1.DSA动脉期,并未见到想象当中的异常血管;2.红色三角指示插入脚间窝的异常静脉,它连接左侧颞叶和左侧海绵窦,蓝色箭头指示左侧海绵窦,

我们随后在CTA上追踪这根血管,结果证实了我这个想法:它的确不是源自基底动脉,而是和基底动脉贴得很近,其最终汇入了左侧海绵窦(图7),CTA尽管理论上只显示动脉,但如果延迟成像的话也可以看到静脉。难道是静脉?果不其然,在DSA的静脉期我们发现了这根异常的静脉,其行走路径和MRTA或CTA上完全一致。(图6.2)那整个故事是怎么样的呢?患者存在一条先天异常的静脉,一头接着海绵窦,一头插入脚间窝,虽然它和动眼神经擦肩而过,平时倒也相安无事,而海绵窦一有风吹草动,静脉压力便增高,导致这条异常的静脉扩张迂曲,最终压迫动眼神经导致眼睑下垂。

图7. CTA上可见异常血管一头连接左侧海绵窦,一头深入脚间窝

我们给予患者抗凝治疗,但效果不佳。由于患者年龄太大,血管减压手术无论是我们还是家属都不愿意接受的。

后记

动眼神经麻痹是再平常不过的症状,然而就在这寻常之中我们玩出了新花样。暂且不论这个故事是不是真相,那位进修医生的认真仔细就值得我们学习。我们强调要个体化治疗,个体化首先就要了解某个个体有什么与众不同的地方,在共性中找到个性是需要有点“神经搭错”的精神的。

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