51岁男性,因认知功能下降2天至急诊室就诊。患者被转至神经内科进行评估,查体提示意识模糊和定向力障碍,患者注意力,集中度和记忆力均受到影响。格拉斯哥昏迷量表评分为12。
最初的脑CT扫描正常,但2天后的MRI可见双侧额叶,半卵圆中心,脑室周围区域和基底节均有梗死(图)。颅颈CT血管造影可见右侧颈内动脉完全闭塞(图),左侧颈内动脉严重狭窄,未闭管腔仅约为10%。血常规和基础生化指标正常。但血栓形成倾向检测提示抗心磷脂IgM抗体滴度增加:起初记录的抗心磷脂IgM抗体为55U/mL;3个月后为51U/mL(正常范围<12U/mL)。患者的抗心磷脂IgG抗体最初为3.5U/mL;3个月后为4U/mL(正常范围<12U/mL)。狼疮抗凝检测阴性,抗β2糖蛋白I IgG抗体在正常范围内。
患者诊断为抗磷脂综合征,并开始低分子肝素治疗。后来转换为维生素K拮抗剂治疗(目标国际标准化比值[INR]:3.0-4.0)。3周后,患者的认知功能(包括定向力,语言运用,计算能力和记忆)已有明显恢复,复查颅颈CT血管造影可见双侧颈内动脉有部分血运重建(图) 。
抗磷脂综合征是20世纪80年代初提出,用于描述一种独特类型的自身抗体诱发的血栓形成倾向,其特征是反复血栓形成和妊娠并发症。该综合征的临床谱系已经扩大,在过去几年中对其发病机理和临床管理的认识有了重要进展。其通常引起颅内脑血管原位血栓形成,是青年人群卒中的重要原因。急性双侧颈内动脉血栓形成是本病的罕见表现。