朋友，您好！最近商教授门诊来了一枚帅锅，19岁，篮球队主力前锋， 打篮球的时候发现右手抓球抓不稳，
右手肌肉萎缩，伸直手时手指还打颤。自己吓坏了，连忙网上找“度娘”，以为自己得了“运动神经元病”，战战兢兢来到门诊。
结果，医生评估后诊断为“平山病”！
这是个啥子病呢？咋听都没听说过？严不严重？咋年纪轻轻就得了这个病哦！会不会像运动神经元病一样进展快，预后不好啊？。。。
不急！且听小编给您道来！
一、什么是平山病？
平山病（Hirayama disease）又称青年上肢远端肌萎缩症，由日本学者平山惠造于1959年首先报道。所以叫“平山病”。男性常见，男女发病比约为20:1。主要表现为青少年，隐匿起病的上肢远端肌肉无力、萎缩，多单侧发病，主要累及手部及前臂尺侧肌肉，常为不对称的上肢远端肌肉无力和萎缩，肱桡肌多不受累，呈“斜坡样”改变。（都是悄咪咪的发病，主要是一边手出现无力和肌肉萎缩）。多数病人有“寒冷麻痹”现象。（An，啥子叫寒冷麻痹哦，就是暴露在寒冷环境中无力症状明显加重。比如说，冬天里在冰凉的水里洗个衣服，手立马觉得更加无力了）
斜坡样改变
二、平山病是运动神经元病吗？
刚才那个小伙子，为啥以为自己得了运动神经元病呢？因为平山病与运动神经元病在症状上有相似之处，两者都可以出现手部肌肉的萎缩和无力。但是，是有差别的呦！其中一个证据是“分裂手综合征”。
ALS患者所存在的大鱼际肌萎缩程度明显大于小鱼际肌的现象，即“分裂手综合征”，但是平山病患者的肌肉萎缩常见于小鱼际肌这一尺神经支配的肌肉，所以称为“反分裂手综合征”
反分裂手综合征
三、平山病是什么原因引起？
年纪轻轻的咋就得了平山病呢？平山病的病因尚未完全明确。有一个假说，叫脊髓动力学学说！即长期屈颈、重体力劳动等可造成硬膜囊后壁紧张、前移，前置易位的硬脊膜从后方压迫下段颈髓，导致血液循环障碍，引起对缺氧敏感的颈髓前角细胞缺血、变性，引起平山病。
另外一个假说叫生长发育异常学说！即背侧硬脊膜先天发育较短，身高快速生长期出现脊髓和硬膜囊的发育不平衡及颈髓后根相对缩短，缩短的后根牵拉同侧颈髓移动，导致硬膜囊后壁前移、下颈髓受压。
太专业了，您可能觉得复杂了，
简而言之：可能个子长得太快、以及长期低头写作业或玩手机，内因外因都是可能的
四、平山病如何诊断？
这需要有经验的神经内科专科医生进行仔细的鉴别后方能做出诊断。屈颈位MRI是诊断平山病的“金标准”，就是过度埋头的时候可以看见颈部硬膜囊前移、低位颈髓变扁平、蛛网膜下腔变窄/消失，“失连接现象”（脊髓后方硬膜囊与椎管后壁之间所形成的新月形真空带）等特征性表现。
所以呀，平山病的患者要照两次MRI，一次是常规的颈椎MRI，另一次是过屈位颈椎MRI。
五、平山病如何治疗？
早期诊断、早期治疗对于延缓平山病的进展非常重要。我们建议早期佩戴颈托，这样可以显著缩短病程，延缓进展。此外还可以配合营养神经的药物治疗。严重病例可考虑手术治疗，比如说硬脊膜成形术、脊髓松懈术等。
六、平山病预后如何？
平山病预后良好，大多在五年内停止发展。但同样可能造成患者一侧或双侧上肢永久性的肌肉萎缩，从而导致严重的功能障碍、劳动力丧失。因此，一旦诊断为平山病，应早期规律治疗，一定要规律的佩戴颈托，不能三天打鱼两天晒网哦！
Q
若是怀疑平山病，如何来华西医院就诊？
华西医院神经内科商慧芳教授团队门诊的任一医生均可以为患者和家属提供帮助。
商慧芳教授：周一和周四下午
陈雪平副教授：周一下午
宋伟副教授：周四下午
杨靓副教授：时间待定
赵璧副主任医师：周三和周五下午
备注：陈永平副教授和吴英主治医师目前在国外进修。华西医院官方的【华医通】APP中预约挂号栏可随时查看上述各位医生最新的出门诊情况。
作者：林隽羽 陈雪平 华西商教授团队
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