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Neurology病例:硬膜外脂肪瘤病所致严重脊髓病

45岁女性,表现为进行性双腿无力和僵硬2年。患者既往有严重哮喘病史,服用大剂量类固醇激素13年。查体可见库欣样外观和痉挛性下肢瘫痪。连续胸椎MRI提示硬膜外腔T1高信号病灶,符合硬膜外脂肪瘤病,最终导致严重的脊髓受压(图1-2)。硬膜外腔通常包含脂肪组织,但在肥胖或长期使用类固醇激素的患者中,其可能会病理性真大。治疗包括减轻体重,激素撤药,对于严重病例,可行减压手术。

(图1:A:2016年6月的胸椎矢状位T1WI可见后硬膜外腔[蓝箭]T1高信号,导致脊髓前移;B:2016年6月的胸椎压脂增强矢状位T1WI可见后硬膜外腔信号相对缺失;压脂技术证明原始异常信号确实是脂肪组织;C:2017年7月的胸椎矢状位T1WI可见后硬膜外腔[红箭]T1高信号,导致脊髓前移;D:2017年12月的胸椎矢状位T1WI可见后硬膜外腔[黄箭]T1高信号进一步增多,导致脊髓前移;注意几个月内脂肪组织相对快速积聚)

(图2:A:2009年偶然获得的胸髓中段水平横断面T1WI,注意到后硬膜外腔中正常量的T1高信号[蓝箭];B:2017年12月胸髓中段水平横断面T1WI可见脂肪浸润至硬膜外腔[红箭]和胸髓前移[黄箭])

[参考文献]

Dalrymple WA, Druzgal J, Solorzano G.Teaching NeuroImages: Severe myelopathy due to epidural lipomatosis.Neurology. 2018 Dec 11;91(24):e2282-e2283. 

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