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Neurology病例:表现为多灶性脑梗死的特发性嗜酸性粒细胞增多症

56岁免疫功能正常女性,表现为严重的头痛和脑病。脑MRI可见大脑和小脑半球多发点状梗死(图)。白细胞计数185000,其中97%为嗜酸性粒细胞。包括脑脊液和骨髓化验在内的感染性和肿瘤性筛查结果无殊。病程中因出现嗜酸性粒细胞性肺炎,心肌梗死和深静脉血栓形成而复杂化。未发现心内膜纤维化。诊断为特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)。IHES是一种可引起多器官损害的白细胞增生性疾病。诊断需要有明显的外周嗜酸性粒细胞增多,并排除感染,血液系统恶性肿瘤和血管炎。见于IHES的梗死是因供血区的微血管闭塞所致。

(图:DWI可见双侧大脑和小脑半球大量点状弥散受限病灶,符合梗死表现)

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