2015年1月至2016年3月共12例MOG抗体阳性的中枢神经脱髓鞘疾病患者,其中有8例出现了脑部病变,我们观察到3种脑部病变形式:(1)近皮层的白质病变,usually fluffy and scattered;(2)中线或深部灰质结构,常常位于丘脑、中脑、脑桥,三脑室旁、间脑或胼胝体;(3)大的水肿性白质病变。
1.中线结构和深部灰质,如丘脑、三脑室旁、间脑、中脑、脑桥被盖部和胼胝体。
图1.MOG-ab血清阳性患者病灶位于深部灰质和中线结构。(A)患者4的FLAIR像(脂肪抑制)显示双侧丘脑病变;(B-D)患者5的FLAIR像显示位于第三脑室周围区、间脑和中脑的病变;(E)患者10的T2像显示中脑损害;(F)患者7的桥脑被盖损害。
2.近皮层边界不清的多发白质病变
图2.MOG-ab血清阳性患者的近皮质白质病变。(A)患者2的FLAIR像显示多发边界不清的白质病变;(B)患者11的近皮质白质病变;(C)患者10的T2像显示皮质下白质病变。
3.大的白质病变
图3.8例MOG-ab阳性患者的大的白质病变的MRI表现。(A,B)轴向T1像和T2像显示位于侧脑室后角附近的大的水肿样白质病变;可观察到轻微的中线移位;(C-E)轴向、矢状位和冠状位T1像显示该病变增强不规则;(F)轴向T2平扫显示病灶在大剂量甲基强的松龙治疗后明显缩小。
图4.患者11的白质内大病变的MRI成像。(A、B)患者11首次发作时FLAIR像显示位于颞枕叶大的白质病变;大剂量甲基强的松龙治疗后明显缩小;(C-D)患者第二次发作时FLAIR像显示双侧额叶和胼胝体的病变;(E-G)水平向和矢状位T1增强显示病变中的片状强化;(H)第二次发作时的病变也在大剂量甲基强的松龙治疗后明显缩小。
图5.患者12的脑和脊髓病变。(A-B)轴向T2像显示位于右顶叶的大的白质病变,T1增强显示线性强化;(C)矢状位T1增强显示病变的斑片状增强;(D-E)位于胸段的长节段脊髓炎。
参考文献:
MOG-antibody associated demyelinating disease of the CNS: A clinical and pathological study in Chinese Han patients.
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