中国医科大学附属第一医院 作者:何志义 文章号:W077315
延髓位于脑干的最下端，因其血供较脑干其他部位更为丰富，侧支循环更好，延髓发生梗死的机会少于桥脑、中脑，但正是由于延髓血供来源丰富，变异复杂，累计延髓内部组织结构不同，延髓梗死的临床表现复杂多样。延髓综合征是由延髓病变引起的以同侧脑神经受损症状合并对侧传导束型感觉障碍或偏瘫为特征的一组症候群。延髓梗死为延髓综合征的主要病因，现对延髓梗死的临床表现与其解剖结构的关系，鉴别诊断进行详细阐述。 1.延髓的解剖结构与血液供应
延髓上至延髓脑桥沟，下至枕骨大孔。延髓由临近的大动脉及其穿通支供血，包括椎动脉、基底动脉、脊髓前动脉、脊髓后动脉、小脑后下动脉和小脑前下动脉。根据延髓动脉穿通支的供血分区，从腹侧至背侧分为内侧区、前外侧区、外侧区和背侧区。内侧区下部血供来自脊髓前动脉，上部来自脊髓前动脉和椎动脉，供应内侧锥体束、内侧丘系、内侧纵束、舌下神经核及纤维。前外侧区下部血供来自脊髓前动脉和小脑后下动脉，上部来自脊髓前动脉和椎动脉，供应外侧锥体束、舌下纤维以及下橄榄核的腹外侧。外侧区下部血供来自小脑后下动脉，中部来自椎动脉，上部来自小脑前下动脉和基底动脉近端，供应下橄榄核的背外侧、脊髓丘脑束、疑核、迷走纤维、三叉神经脊束核及纤维、小脑下脚、腹侧薄束、内侧楔束核、迷走神经背侧运动核、孤束核及纤维、内侧前庭核。背侧区下部血供来自椎动脉的脊髓后动脉和小脑后下动脉，上部来自小脑后下动脉，供应背侧三叉神经脊束核及纤维、迷走神经背侧运动核、孤束核及纤维、薄束、内侧楔束、外侧楔束核及小脑下脚。 2.不同部位的延髓梗死及延髓综合征
2.1 延髓外侧梗死及延髓外侧综合征
2.1.1Avellis综合征:1891年由Avellis首先报道以吞咽困难、声音嘶哑为主要表现的病例。延髓梗死可致Avellis综合征，但较少见。主要临床特点为?疑核受损，出现吞咽困难，同侧软腭、喉和会厌麻痹，声音嘶哑，言语不清;?脊髓丘脑束受累而内侧丘系不受累则表现为对侧(有时为双侧)躯干和肢体痛温觉消失或不全麻痹，但触觉及深感觉仍存在，即分离性感觉障碍;?腹侧三叉神经核上行纤维(腹侧三叉丘脑束)受累出现病灶对侧面部痛温觉减退;?若病灶累及邻近网状结构中的交感神经纤维，可出现同侧Horner综合征。病灶一般不累及锥体束及绳状体，多无肢体瘫痪及共济失调。由于疑核位于延髓上段水平，故上
段延髓发生梗死，吞咽困难、声音嘶哑等症状明显。
2.1.2Wallenberg综合征:1895年由W allenberg报道，为最常见的脑干综合征，主要临床特点为?前庭神经核受损，表现为眩晕、恶心、呕吐、眼震;?疑核、迷走神经、舌咽神经受损，表现为病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，出现吞咽困难、构音障碍、发音困难、同侧软腭低垂及咽反射消失;?三叉神经脊束和核受损，表现为病灶同侧面部痛、温觉障碍;?脊髓丘脑束受损，表现为病灶对侧偏身痛温觉障碍;?延髓内交感神经下行纤维受损，表现为病灶同侧Honer征;?脊髓小脑束和绳状体受损，表现为病灶侧肢体和躯干共济失调。然而在临床上，由于血管闭塞部位、范围不同，水肿和侧支循环的影响及椎基底动脉系统存在较大变异等因素，延髓梗死致典型的Wallenberg综合征很少见，多表现为不完全性延髓背外侧综合征。另外，早川把此综合征的感觉障碍分为四型:I型为病灶损害三叉神经脊束核及脊髓丘脑束而表现为病灶侧面部及对侧肢体痛、温觉障碍;II型病灶损害脊髓丘脑束和三叉丘系而表现为病灶对侧半身(包括面部)痛、温觉障碍;III型病灶损害三叉神经脊束核、三叉丘系、脊髓丘脑束而表现为病灶侧面部及对侧半身(包括面部)痛、温觉障碍;IV型病灶损害脊髓丘脑束而表现为病灶对侧颈以下的上下肢和躯干痛温觉障碍。此外，Kim等报道延髓背外侧梗死病灶同时累及部分内侧丘系核小脑下脚脊髓小脑纤维可致异常的感觉运动反馈，引起轻度肢体无力或运动控制不良而无锥体束受累的体征。
2.1.3 Babinski-Nageotte综合征:该综合征由Babinski和Nageotte于1902年报道。当延髓背外侧病损向外扩展至同侧锥体束导致对侧中枢性瘫痪时，称为Babinski-Nageotte综合征。该综合征具有Wallenberg综合征所有的临床特点外，还包括对侧肢体瘫痪。因此还称之为“Wallenberg叠加综合征”。Babinski-Nageotte综合征与半侧延髓综合征(Reinhold综合征)的鉴别点是后者具有同侧舌瘫和对侧分离性感觉减退。
2.2延髓内侧梗死及延髓内侧综合征
延髓内侧梗死以对侧面部和肢体的中枢性瘫痪(锥体束受累)，深感觉减退(内侧丘系受累)以及同侧舌瘫(舌下神经核及纤维受累)为特征，少见咽部痉挛(橄榄核受累)。根据临床表现与病灶对照研究将延髓内侧梗死分为4型:?经典型(Dejerine综合征，1914):表现为病灶侧舌下神经瘫，病灶对侧偏瘫，病灶对侧深感觉障碍三联征;?纯运动性卒中型:单纯病灶对侧偏瘫;?感觉运动性卒中型:病灶对侧偏瘫、深感觉减退、无舌瘫;?双侧延髓内侧梗死综合征:四肢轻瘫、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难及构音障碍。另外，Jackson综合征也同样表现为同侧舌瘫和对侧锥体束征，同时可存在第X.、XI脑神经麻痹，而无内侧丘系受损所致的深感觉障碍。有文献将Jackson综合征归为内侧综合征，即凡符合
舌下神经交叉性瘫痪的患者均诊断为Jackson综合征。
2.3 半侧延髓综合征(Reinhold综合征)
德国医师Reinhold于1894经尸检证实了Reinhold综合征，为单侧前内侧区、前外侧区、外侧区以及背侧区同时受累所致。由于血流动力学因素，同时阻塞这4大供血区的概率极低，因此该综合征极少发生。因其增加了同侧舌下神经核及纤维、锥体束和内侧丘系的损伤，故其临床表现除Wallenberg综合征的表现外，还包括同侧舌瘫、对侧分离性感觉障碍和锥体束征。
3 鉴别诊断
3.1 原发性延髓出血(PMH)
较少见，临床表现缺乏特异性，与延髓梗死的各种表现类似，且不是出血常见部位，一般CT因颅底骨伪影干扰，对出血量较小者，易误诊为延髓梗死，故定位延髓的病变应常规行颅脑MRI检查，避免误诊及漏诊。
3.2 肥大性橄榄核变性(HOD)
1种跨神经元/跨突触变性，绝大多数HOD病例继发于中脑、桥脑或小脑的出血、HOD是
梗死、肿瘤或创伤病损后的一段时期，其结局是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡化变性，导致下橄榄核部位体积增大。临床表现主要是眼震、腭肌阵挛、复视、共济失调等;MRI表现延髓腹外侧下橄榄核区孤立的局限性长T2高信号结节灶。
3.3 脑干脱髓鞘疾病
具有病灶不呈血管分布、病变范围较大、形状不规则、活动期行增强扫描病灶可有明显对比强化等特点，一般为多发病灶，结合临床上起病常相对较缓，有时有缓解复发等表现可资鉴别。
3.4 脑干肿瘤
MRI可有占位及病灶周围水肿表现，结合临床为慢性发病过程，鉴别不难。 4.结语
延髓微小部位的病变差异能引起截然不同的症候群，构成经典的延髓综合征。熟悉延髓综合征的临床特点，早期鉴别延髓梗死及延髓的其它疾病，有助于临床医生及时采取正确的检查与治疗，更好的改善患者的预后。
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