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感冒很常见，那类似感冒的川崎病你了解多少呢？近期，医学界请到了湖南省儿童医院的副主任医师陈智博士为大家带来有关川崎病的诊断、治疗的精彩课程。小编搜集了其中的精华内容整理成文，欢迎大家浏览。（文末附详细视频）
编辑：斯芳
来源：医学界儿科频道
病例提要：
2岁的妞妞高烧39.8℃，妈妈以为她感冒了。在当地医院以“感冒”治疗一周，妞妞一直高热不退。后前往我院就诊，门诊诊断为“川崎病”。
心脏危害知多少？
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），1967年由日本的川崎富首次报导，1976年我国首例川崎病被报导。此病全世界均有发病，以亚裔儿童较为多见。此病是一种以全身性中、小血管炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，其最大危害是冠状动脉损害，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。
川崎病的病因暂不明确，流行病学认为可能是细菌或病毒感染，包括溶血性链球菌、葡萄球菌、支原体和反转录病毒等。另一种观点是与遗传有关，例如双胎发病率较高。川崎病公认的病因有2个机制：超抗原学说和热休克蛋白学说。
川崎病的病理分期为以下4期。I 期：1—9天，侵犯的主要是冠脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉（外围）。Ⅱ期：10—21天，侵犯的是冠脉内膜、中膜及外膜，此期血栓形成，发生动脉瘤（向内渗透）。Ⅲ期：28—31天： 急性动脉炎症逐渐消退，小儿患者此期会出现心悸心痛，结局是冠状动脉部分或完全阻塞。Ⅳ期：长达数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。
哪些症状值得关注？
发热：注意和感冒的区分，川崎病持续1—3周或更长，以不规则热或弛张热为主，临床医生需耐心观察；
球结合膜充血：一般起病3—4天出现，热退时消散，无脓性分泌物；
唇及口腔：唇充血皲裂，舌乳头突起，充血似杨梅舌（典型）；
皮疹：主要为多形性红斑或猩红热样皮疹，躯干最多见，不发生疱疹，肛周可能出现脱皮、发红；
手足症状（特征性表现）：急性期手足硬性水肿和掌拓红斑（很典型），恢复期手足膜状脱皮（块状）；
颈淋巴结肿大：单侧或多侧，触碰有痛感，表面不红；
心血管表现（冠状动脉方面）：心脏炎、动脉血管病变和动脉炎、血管瘤，出现心律失常，危害较大的；
神经系统：无菌性脑膜炎，中枢、周围神经麻痹；
消化系统：呕吐、腹痛、腹泻、肝大、黄疸。
临床检查有哪些异常发现？
血液检查（高炎症性疾病）：白细胞计数升高、轻、中度贫血、血沉增快、C反应蛋白增高；
免疫性检查：血清IgM、IgA、IgE 增高、血循环免疫复合物增多、总补体和C3正常或增高、Th2类细胞因子（IL-6)增高；
心电图表现见图1和图2：
图1 窦性心动过速
图2 急性前壁心肌梗死
X线胸片示梨性心：（图3）
图3 梨形心
心脏超声检查：包括冠脉壁辉度增强、冠脉扩张（常用标准：5岁内超过3.0 mm为扩张或某段直径超过其邻段的1.5倍为扩张，图4和图5）、冠脉瘤、冠脉狭窄等在内的冠状动脉异常。
冠状动脉造影异常最易辨认：（图6）
图4 右侧冠状动脉扩张
图5 左侧冠状动脉扩张
图6 冠状动脉造影异常
如何诊断川崎病？
发热5天以上+下图5项中的4项即可确诊；不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊，注意与败血症、渗出性多型红斑、幼年类风湿性关节炎（全身型）、猩红热、化脓性淋巴结炎等疾病鉴别。
图7 诊断标准
川崎病凶险，怎么治才有效？
控制炎症
1）首选阿司匹林为首选药物，30~50 mg/kg/d，热退后3天减量，约2周左右减至3~5 mg/kg/d，有的维持6—8周。有冠脉扩张者需延长用药（同时用潘生丁3~5 mg/kg/d），直至冠状动脉恢复正常。
2）大剂量使用丙种球蛋白（病程10天内），循证医学表明早期应用可明显减轻冠状动脉病变的发生。具体方法：2 g/kg/d，均匀地用12小时静点1天；对于丙种球蛋白治疗后仍发热（＞38℃）且持续48~72 h及CRP等检查未改善者，应追加1~2 g/kg/d，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗。
3）谨慎使用皮质激素，注意使用指征（全心炎、无法得到大剂量丙种球蛋白、对丙种球蛋白治疗不反应且病情难以控制）。具体方法：泼尼松(1~2 mg/kg/d)热退后逐渐减量，用药2~4周；病情严重可用甲基泼尼松冲击，15~20 mg/kg/d，连用3天，改用泼尼松 2 mg/kg/d口服，复查CRP正常后减为1 mg/kg/d，2周内逐渐减量至停药。
抗血小板聚集
1）潘生丁3~5 mg/kg/d，分2次服用，与阿司匹林合用；
2）华法林多用于KD 并发1个或多个巨大冠状动脉瘤或多个小到中等冠状动脉瘤，若冠状动脉闭塞者不提倡使用。
对症治疗
包括抗心律失常和抗心衰等。
预后如何？如何随访？
川崎病本身为自限性疾病，多数预后良好。未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%~25%，多数冠状动脉瘤于1~2年内消失但可留有管壁增厚和功能异常，1%~2%死于心梗或冠脉瘤破裂（临床较少见），复发率为1%—2% 。
无冠状动脉瘤者出院后1、3、6、12、24月建议进行全面检查（体格检查、心电图、UKG）；有冠状动脉瘤者病变明显时密切动态随访,恢复期应6~12月一次进行长期随访。
专家问答互动环节：
1、四肢脱皮应该是在恢复期内出现的吗？放在诊断标准里面合适吗？
2、不典型川崎病如何判断？
3、新版儿科学冠状扩张的定义是不单纯以年龄来看而是以？值来计算，你们也是这样的吗？
4、大剂量应用阿司匹林抗炎时如果出现肝功能损伤或过敏反应时，该如何换药？
5、有医院使用丙球1g/kg体重的冲击治疗可行吗？有根据吗？
6、发热一周，无皮肤及粘膜明显改变，心脏冠脉也无异常，那怎样进行早期诊断？
7、川崎病患儿如果感染了水痘，阿司匹林还可以使用吗？会发生瑞式综合征吗？
8、阿司匹林的减量和泼尼松的减量的方法？
9、病程超过十天确诊，还有发热，还有丙球运用的特征吗？
10、阿司匹林在此运用一直是有争议的，您怎么看？
详细内容还请点击下面视频进行观看！
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